泉州市第一医院（福建医科大学附属泉州第一医院）创建于1936年，为一所融医疗、教学、科研和预防保健为一体的三级甲等综合医院，福建省南部省级区域医疗中心。医院是国家住院医师规范化培训基地、国家药物临床试验机构、国家临床药师培训基地、福建省住院医师规范化培训基地、福建省专科护士培训基地、福建高等医学院校临床教学基地。泉州市心血管病中心、泉州市肿瘤中心挂靠单位。中国胸痛中心、中国高级卒中中心、国家代谢性疾病临床医学研究中心泉州分中心、国家感染性疾病临床医学研究中心核心单位、国家卫健委首批肿瘤（消化系统）多学科诊疗试点医院、全国首批儿童血液病定点医院；福建省儿童医疗救治泉州分中心、福建省新生儿救护网络泉州分中心。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。，主要病因：骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等，免疫系统,全身，1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法，易混淆疾病：溶血性贫血，１忌吃容易上火的食物；如薯片、麻花、煎饼；２忌吃富含油脂的食物；如猪油、肥肉、羊油；３忌吃腌制的食物；如咸蛋、咸鱼、咸鸡。，婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。，。