福建省南平市第一医院鼻衄病推荐专家

三岁小孩鼻出血，父母错误的止血方法害死了他，鼻出血千万不要这么做

小儿易发鼻出血主要是因为小孩子鼻腔内毛细血管网丰富且发育不够完善，小孩子的毛细血管较为表浅。当秋冬季气候干燥的时候，小孩子更容易的出现鼻腔粘膜干燥、毛细血管扩张，鼻腔炎症或者受到刺激(螨虫、花粉等过敏源)。另外儿童喜欢挖鼻，揉鼻子，有时会放入异物，这也是较成人更容易鼻出血的原因。

 

 

 

 

当我们肆意玩耍、追逐自由时，有一些人却必须时刻关注着自己，以免受伤，这种你以为的「矫情」，其实是别人痛苦的一生。

 

他们的身体就像玻璃一样「易碎」，稍微的磕磕碰碰就有可能血流不止，甚至危急生命。他们就是血友病患者，也被称为「玻璃人」。

 

4月17日是世界血友病日，让我们一起了解血友病，走进「玻璃人」的世界。

 

患上血友病，他们变成了「玻璃人」

 

血友病是怎么回事？

 

血友病是一种遗传性出血性疾病，在我国属于罕见病中的常见病。

 

在生理性止血过程中，凝血系统和抗凝系统之间存在着关键的动态平衡，血友病则是这种平衡失衡的疾病状态，主要表现为各种情景下的自发性出血或流血不止。

 

 

极小的撞击就会引起极大的出血风险，身体如同玻璃般易碎——这部分人群就是血友病患者。

 

血友病有血友病A和血友病B之分。缺乏凝血因子VIII为血友病A，占血友病总人群80%~85%，其余为缺乏凝血因子IX的血友病B。

 

在最常见的血友病类型中，缺陷基因位于X染色体上，意味着男性罹患血友病的概率比女性高很多。

 

血友病患者的脆弱无处不在

 

如果只是轻度缺乏凝血因子，患者可能在创伤或手术后难以止血。

 

如果严重缺乏凝血因子，患者可能无缘无故，甚至无知无识出现可见或不可见出血，包括：

 

1. 不明原因鼻出血。

2. 尿血或便血。

3. 部位深或面积大的瘀伤。

4. 关节出血：关节疼痛、肿胀或紧绷感。

5. 脑出血：这是隐秘而危险的，可能仅仅一次头部撞击就会引起脑出血，出现头痛难忍、呕吐、嗜睡、视觉异常、动作笨拙、惊厥或癫痫发作等。

 

如何防治血友病？

 

替代治疗

 

血友病的治疗主要为替代治疗，即补充缺乏的凝血因子。

 

 

艾美赛珠单抗是一种双特异性单克隆抗体，可在缺乏FⅧ的情况下恢复天然的凝血通路。可用于血友病A合并FVIII抑制物患者的常规预防治疗。

 

按需及预防治疗

 

血友病的治疗策略分为按需治疗和预防治疗。

● 按需治疗

 

 

有明显出血时给予替代治疗，及时止血，阻止危及生命的严重出血发展。

● 预防治疗

 

防止出血而定期给予的规律性替代治疗，以维持正常关节和肌肉功能为目标。

 

 

基因治疗

 

血友病为单基因遗传病，基因治疗是唯一可能治愈的方法。

 

其原理是将修饰后的正常凝血因子编码基因，通过合适载体转导至患者体内，恢复原缺陷基因的持续表达。

 

• 血友病A：领先的基因疗法AAV5-hFⅧ-SQ，使用的是AAV5病毒载体。
• 血友病B：基因疗法AMT-060，使用的是腺相关病毒载体(AAV)。

 

关爱血友病患者，守护「玻璃人」

 

日常注意

 

为了避免「玻璃人」出血并保护关节，日常需要注意的事项包括：

● 避免受伤

 

常备护膝、肘垫、头盔等，家里的家具避免带有锐角的款式，或包上缓冲布料。

● 避免使用止痛药

 

 

阿司匹林、布洛芬等可能加重出血；对乙酰氨基酚可用于缓解轻度疼痛，是较为安全的选择。

● 避免使用抗凝血药物

 

如肝素、华法林、氯吡格雷、达比加群等。

● 接种疫苗

 

接种疫苗对于玻璃人可能存在较大的出血风险，要求使用最小规格针头，并在注射后加压或冰敷3~5分钟。

● 定期运动

 

避免橄榄球、摔跤等接触性运动；在非出血期选择安全的有氧运动（游泳、慢跑），适宜负荷的抗阻力量训练等。

● 佩戴医疗手环

 

 

在紧急情况下让医务人员了解患者罹患血友病，并准备最合适的凝血因子类型。

 

社会关怀

 

对于这类基因遗传性「玻璃人」，宣教、建立病友之间的联系，并通过患者亲缘关系发现潜在的患者，将有助于提高疾病的知晓率和诊疗率。

 

1. 及时应对亲属患病：联系已知病人，查明他们是否可能有亲属患出血性疾病但仍未确诊，指引他们前往治疗中心进行检查。

2. 研究治疗方案：举办研讨会，对特定的医生团队（急诊科医生、产科医生、儿科医生）进行血友病或其它出血性疾病教育，分享疾病治疗案例，最新治疗手段等。

3. 提供救助：为血友病患者人群开展医保政策讲解，提供社会救助途径。

4. 普及血友病知识：在普通人群中组织培训或知识学习班，提高人们对出血性疾病及其体征和症状的认识。

 

公众对于血友病的认知很少，但唯有了解，才会有接纳与关心，对血友病患者的关爱，存在于每一刻，不止于罕见病日这一天。

 

鼻出血是常见症状，我们很多人都碰上过不明原因突然就鼻出血了，有时还挺尴尬的。当然，更多的是触碰了鼻子引起鼻出血。那么，遇到鼻出血该怎么办呢？

首先不要惊慌，少量出血对身体无大碍。可以到洗手池用凉水拍拍前额，同时准备鼻腔填塞物。填塞物的质地要柔软、干净，如棉花，软纸，软布，将其卷成细的圆柱状，直径约1厘米，长约4～5厘米。将其塞入出血一侧鼻孔，可以稍加用力，旋转着塞入鼻腔深部，尽量塞深一些效果好。然后拇指紧紧压迫出血一侧鼻翼。压迫15～30分钟。观察没有活动性出血了，过一个小时可以取出。如果还出血，继续填塞。如果止不住，只好去医院了。注意整个过程不要仰头，以防血流入口腔。

在此医生还要说——重在预防。一是鼻腔保湿。随着天气、环境影响，鼻腔内容易干燥，鼻粘膜干燥容易出血。可以采取鼻内滴薄荷油，或者滴食用橄榄油，涂抹红霉素眼膏，都很有效。二是不伤鼻子。比如抠鼻子、揉鼻子、洗脸是触碰鼻子，都可以损伤鼻黏膜，引起鼻出血。做到这两点，许多鼻出血就可以避免了。

 

        鼻出血是常见症状，据统计人的一生中60%有过鼻出血。当然，出血量大多数不算多，出血不止需要去医院看急诊的毕竟是少数。

常见的原因有：1）气候环境干燥，如冬春季使用暖气空调，空气干燥，引起鼻黏膜干燥。2）外伤：抠鼻、触碰鼻子，磕碰、车祸、运动撞击、手术等。3）鼻中隔偏曲：也常见。4）炎症：急性鼻炎、过敏性鼻炎等。5）鼻腔肿瘤：血管瘤等。

还有全身性因素，如：心血管疾病，血液病，肝肾疾病，内分泌失调，长期服用抗凝药等等。

鼻出血可能与哪些疾病有关？

鼻子局部病变：鼻部损伤。

机械性创伤：如车祸、跌伤、拳击伤及挖鼻等，是引起鼻出血常见的原因。

气压性损伤：在高空飞行、潜水过程中，如果鼻窦内外的气压差突然变化过大，会使鼻腔鼻窦内黏膜血管扩张破裂出血。

放疗性损伤：头颈部放疗期间及放疗后，鼻黏膜发生充血水肿，或上皮脱落，也可出现鼻出血。

结构异常多发生在鼻中隔骨嵴或骨棘（矩状突）附近或鼻中隔偏曲的凸面，该处黏膜较薄，空气气流的流向在此处发生改变，故黏膜变得干燥，以致血管破裂出血。

存在鼻中隔穿孔的患者，由于穿孔边缘的黏膜干燥、糜烂及干痴脱落，可引起反复鼻出血。

鼻部炎症：可见于急性鼻炎、鼻窦炎、干燥性鼻炎，萎缩性鼻炎、鼻硬结症、结核、麻风、白喉、梅毒、真菌感染、艾滋病等。除了出血，常伴有流涕以及发热、头痛、烦躁、嗜睡等症状。

鼻腔新生物，鼻腔、鼻窦很多新生物可引起鼻出血，最常见的有血管瘤、鼻咽纤维血管瘤、出血坏死性息肉、内翻性乳头状瘤、鼻腔会窦癌、恶性黑色素瘤及其他鼻腔恶性肿瘤。除了出血，可伴有疼痛、进行性的鼻塞、面部畸形、头痛、复视、贫血等症状。

鼻腔异物常见于儿童，多为单侧鼻出血，因鼻腔异物长期存留于鼻腔内，可致鼻腔黏膜糜烂出血。动物性鼻腔异物，如水蛭等，可引起反复大量鼻出血。

全身疾病有出血倾向的传染病：有各种出血热、麻疹、流感、猩红热等。除鼻出血，还可伴有发热、皮疹、咳嗽、喷嚏等症状。

心血管系统疾病：例如：高血压、血管硬化者，尤其在情绪激动、过度兴奋时可诱发。主要伴有受累器官相应的症状，如累及脑血管，可有头痛、头晕、感觉和运动功能障碍；累及四肢血管，可有肢体麻木、疼痛、运动功能障碍、肿胀等。

血液系统疾病：包括：白血病、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、血友病等。除鼻出血，还可有全身其他部位的出血、出血后不易止血、贫血，白血病还可有发热、胸骨痛等。

肝病，肝硬化、肝癌等肝功能失代偿后发生鼻出血，此外还会有消化不良、腹胀、腹痛、下肢水肿，严重者还可有各种精神症状。

肾病：尿毒症除引起鼻出血，贫血，还会累及全身各系统，引起相应症状，累及消化系统可出现食欲降低、恶心、呕吐、消化道出血；累及循环系统胸闷、气短、呼吸困难等心功能不全症状；累及呼吸系统，可引起活动耐量降低及呼吸困难；累及神经系统，可出现神志改变、感觉运动功能障碍；此外，还有皮肤瘙痒、易骨折等表现。

维生素缺乏：维生素 C 缺乏可导致毛细血管脆性增加，维生素 K 缺乏可引起凝血功能障碍，易发出血。其中，维生素 C 除了其他部位出血外，还可有口腔溃疡。

子宫内膜异位症：子宫内膜异位症时，子宫内膜可转移、种植在人体任何部位，并发生周期性出血。主要表现为下腹痛、痛经、不孕、性交不适、经量异常（以量增多，经期延长为主），另外种植在不同部位，可能发生相应部位的周期性出血、疼痛、肿块，以及阻塞症状。