中国航天科工集团七三一医院位于北京市丰台区西南地域的中心地带，前身是中国人民解放军第四十七预备医院，组建于1943年初，1960年9月从四川迁入北京，现隶属于航天医疗健康科技集团有限公司。医院经过60年的建设，发展成为一所集医疗、教学、、预防、保健、康复、体检、院前急救八位一体，内、外、妇、儿、眼、口腔、耳鼻喉、皮肤、中医、针灸、理疗康复医学等并驾齐驱的大型综合性医院。2020年8月，顺利通过了北京市三级综合医院等级评审。医院编制床位730张，设有心血管内科(含心电图室)、呼吸内科、消化内科、神经内科、内分泌科、肾内科(含血透室)、血液内科、普通外科、肛肠外科、骨科、神经外科、泌尿外科、胸外科、妇科、产科、儿科、眼科、耳鼻咽喉科、口腔科、皮肤及整形科、感染性疾病科、急诊科、康复医学科、麻醉科、重症医学科、中医科、老年医学科、营养科等28个临床专业科室，药学部、医学检验科、输血科、病理科、放射影像科、超声影像科6个医技科室，及健康管理部、养老照料中心、预防保健科、社区卫生服务中心(含2个社区服务站)和院前急救站。原发性纤毛运动障碍（PCD）又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。，先天性因素，纤毛，关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。，1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4～6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变（CF）鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性（汗氯升高）,其病情相对重。，无，1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿；支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。，。