北京航天总医院始建于1958年，隶属于中国航天科技集团公司，是北京南郊地区规模最大的一所综合性医院。承担着航天科技集团公司数万名员工的职业病防治、检工作，肩负着大型飞行试验的医疗保障任务和广大职工家属以及周边约50万居民的医疗、护理、健康管理、预防保健工作。北京航天总医院地处丰台区南苑东高地，占地面积近5万平方米，现有16个病区，开放床位550张，分38个临床、医技专业科室，共有员工1180名，其中，高级专业技术人员112名，中级专业技术人员260人，硕士研究生以上学历人员74名，其中博士学历人员10名。医院设备总值逐年增长，拥有3.0T、MRI、64排螺旋CT、数字减影血管造影（DSA）、骨密度仪、高压氧舱等大型设备，建成了HIS医院信息系统、LIS检验系统和RIS放射信息系统，并成为北京市首批实施医疗保险持卡实时结算的试点医院之一。院内设有中国航天科技集团公司的工业卫生职业病防治中心、体检中心和医学影像中心、关节镜中心、口腔医学治疗中心和《中国现代医药》杂志编辑部。建有国家级酶学校准实验室，拥有国家卫生部批准的3个专科医师培训基地，是中国协和医科大学、南京医科大学的临床教学医院，是北京大学医学部教学培训基地，也是郑州大学和遵义医学院硕士研究生培养基地。北京航天总医院长期与各大医院进行业务交流与合作，开设专家诊区，常年聘请北京协和医院、北京肿瘤医院、天坛医院、儿童医院、阜外医院、中日友好医院、妇产医院、同仁医院等医疗机构的100余位知名专家教授来我院坐诊和业务指导。我院在急性脑栓塞超早期溶栓治疗、人工关节置换术、人工血管搭桥术、腹腔镜、宫腔镜等微创技术已达到或接近国内先进水平；在冠心病介入治疗、颈动脉狭窄、颅内动脉瘤、肝癌、子宫肌瘤等介入治疗取得丰富经验。到目前为止医院成功举办两届“全国骨科临床解剖培训班”；先后选派60人到美国、欧洲、香港、澳门等国家和地区进行学术交流，并与华中科技大学联合开办了研究生学习班，与南卡罗来纳大学、克莱门森大学、哈佛大学等美国知名高校医学院签订了学术交流协议。随着航天事业的飞速发展和区域人口的日益增加，北京航天总医院不断拓展服务功能，提高服务质量，提高救治能力。本着“为航天事业服务、为人民健康服务”的使命，实践“仁爱、求精、团结、奉献”的医院精神，正朝着“南郊地区特色一流、北京同级同类领先、全国范围知名的大型综合医院”的目标迈进。原发性纤毛运动障碍（PCD）又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。，先天性因素，纤毛，关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。，1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4～6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变（CF）鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性（汗氯升高）,其病情相对重。，无，1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿；支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。，。