江苏省常熟市第二人民医院（常熟市涉外医院）是一所集医疗、教学、科研、预防、康复为一体的三级综合医院，建院于1987年；现为南通大学附属常熟医院、扬州大学第五临床医学院以及南京医科大学、江苏大学等多所院校的教学医院；医院与苏州大学附属第一医院建立战略合作关系，是苏州大学附属第一医院医疗集团（常熟医院）；也是上海交通大学附属第六人民医院、复旦大学附属华东医院合作医院，日本绫部市立病院友好医院，复旦大学附属中山医院医疗技术协作中心，苏州大学附属儿童医院医疗联合体成员单位。医院设有台山路院区、海虞南路院区。占地面积148792平方米，建筑面积267278平方米。核定床位1380张，开放床位1570张。2022年度门急诊142.59万人次，出院病人5.58万人次，手术2.58万例次，三四级手术比70.87%。医院现有职工2193人，其中高级专业技术人员569名，博士硕士312名，江苏省“333”人才1人,“姑苏人才”6人，常熟市高层次卫生人才14人，市卫健委系统学科带头人7名，硕士生导师14名。医院现有江苏省临床重点专科1个（眼科），江苏省临床重点专科建设单位1个（神经内科），苏州市医学重点学科3个（眼科学、神经内科学、普外科学），苏州市临床重点专科11个（神经内科、消化内科、普外科、骨科、神经外科、泌尿外科、急诊医学科、康复医学科、医学影像科、麻醉科、心血管内科），常熟市医学重点学科3个（普外科学、消化内科学、医学影像学），常熟市临床重点专科13个（心血管内科、呼吸内科、内分泌科、肾内科、胸外科、麻醉科、妇科、儿科、传染科、耳鼻咽喉科、重症医学科、超声科、药学），常熟市中医重点专科1个（肿瘤科）。医院建有国家级胸痛中心、国家级综合卒中中心、苏州市创伤救治中心、苏州市危重孕产妇救治分中心，建有苏州市“明善”眼角膜库、常熟市眼科医院、常熟市临床脑科医学中心、常熟市临床骨科医学中心等；是国家级药物临床试验机构，目前备案专业4个。医院设备先进，拥有瓦里安直线加速器、GE3.0T高场磁共振、飞利浦256层能谱CT、GESPECT、西门子64排128层CT、飞利浦悬吊式DSA、西门子数字平板胃肠机、GE及西门子高端彩超、准分子激光治疗仪、泪道内窥镜、高压氧舱等100多台百万元以上大型设备。多年来，医院倡导“以人为本、诚实守信、团结协作、精益求精”的理念，以建设百姓满意、政府信任、职工自豪的现代化三级甲等综合医院为目标，注重文化建设，2022年1月，医院获评“江苏省老年友善医疗机构”，牢固树立“满意是基础，感动是目标”的服务理念，努力服务好每一位老年患者。坚持改革创新，先后荣获江苏省文明单位、江苏省医疗卫生标兵示范单位、苏州市文明单位、苏州市白求恩杯优胜单位、苏州市先锋基层党组织、常熟市科技进步先进集体等荣誉称号。纤维蛋白原缺乏血症是一种罕见的出血性疾病,包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。遗传性无纤维蛋白原是一种非常罕见的疾病,主要由常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏引起。维蛋白原血症的患者的血液不能正常凝固,但很少出血。纤维蛋白原减少的患者也会发生致命出血,但很多情况下比血友病轻很多。，产前出血，胎盘，对于重型无纤维蛋白血症患者,可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要。对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）的水平维持在1g/L以上。每袋冷沉淀中含有约250mg冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）,因此5～10袋冷沉淀对大多数患者的治疗是足够。每袋冷沉淀可以升高冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）0.1g/L,在输注后测定血浆中的纤维蛋白原水平对于估计每个患者的纤维蛋白原半衰期都很重要。 在无纤维蛋白原血症患者并不推荐使用DDAVP,尽管有报道认为DDAVP可以改善血小板功能、缩短出血时间。无纤维蛋白原血症替代治疗的主要不良反应包括过敏反应、产生同种抗体等。当同时应用抗纤溶药物或口服避孕药时,输注冷沉淀后可发生包括深静脉血栓和肺梗死在内的血栓性并发症。在冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）替代治疗的同时应用低分子量肝素曾被用来预防血栓性疾病的发生。，无，无，⒈凝血酶原时间（PT）活化部分凝血活酶时间（APTT）和凝血时间都延长这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正 ⒉血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒊血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒋外周血在大多数情况下,血小板的数量不会低于100×109/L白细胞红细胞血红蛋白正常 血小板病理图 血小板病理图 ⒌血小板聚集不良6.出血时间延长，。