苏州大学附属第一医院始创于1883年（清光绪九年），是卫生部首批三级甲等医院，为江苏省卫健委直属的省级医院，江苏省区域医疗中心、江苏省高水平医院、研究型医院和高质量发展省级试点医院。医院先后荣获全国文明单位、全国医院文化建设先进集体、健康报医院改革创新奖等称号。位列国家公立医院绩效考核位列全国第29位。在2022年中国顶级医院排行榜中名列第32位。医院分为总院和十梓街院区，开放床位3000余张。2022年，诊疗总量343.7万人次；出院16.4万人次；平均住院日6.3天；手术5.7万例。医院现有职工5050人，其中正高级专家427人，副高级专家816人。医院设有临床医技科室45个，临床医学教研室48个，国家、省部级以上培训、示范基地10个，中心实验室、骨科、心血管疾病等实验室15个。现有国家临床医学研究中心1个，国家重点学科2个（内科血液病学、骨外科学），国家级临床重点专科8个（骨科、血液内科、心脏大血管外科、呼吸内科、临床护理、神经外科、临床药学、血栓与止血重点实验室），国家级临床重点专科建设项目5个（麻醉科、急诊科、病理科、胸外科、放射科），省部共建重点实验室1个（临床免疫实验室），卫生部重点实验室1个（血栓与止血重点实验室），中国造血干细胞捐献者资料库江苏省分库HLA配型实验室落户在医院；拥有省“科教兴卫工程”临床医学中心3个，省“科教兴卫工程”重点学科8个，省“科教兴卫工程”重点实验室1个，省“科教兴卫工程”重点学科培育点1个，省级临床重点专科34个；国家药物临床试验资格专业22个。医院拥有达芬奇、螺旋断层放射治疗系统(TOMO)、Revolution超高端CT、高场强核磁共振扫描仪器、复合手术室、PET-CT、全数字化医用直线加速器、数字化X线诊断系统、核磁共振成像仪（MRI）、全自动基因分析仪、高能聚焦超声肿瘤治疗仪、多层螺旋CT机、冷循环肿瘤治疗系统、X线模拟定位机等先进医疗设备，即将引进质子治疗仪、PET-MR等国际先进设备。医院承担着苏州大学苏州医学院第一临床医学院、护理学院的教学任务。医院现有临床医学博士后科研流动站1个，一级学科博士点1个（临床医学），二级学科博士点19个，一级学科硕士点1个，二级学科硕士点20个。医院现有博士生导师128人，硕士生导师262人；中国工程院院士1人，欧洲科学院院士1人，青年长江学者1人，中华医学会分会主任委员1人，候任主任委员1人，副主任委员1人，江苏省医学杰出贡献奖1人，江苏省优秀医学重点学科带头人1人，江苏省“兴卫工程”医学杰出人才3人，领军人才7人，江苏省“兴卫工程”重点人才14人，江苏省“333高层次人才培养工程”81人，享受政府特殊津贴专家45人。近五年，我院四次获得国家科学技术进步二等奖的殊荣，相继获得国家973、863、优青、杰青等项目，国家自然科学基金资助保持在较高水平。2021年，医院跻身中国医院科技量值排行榜第33位。医院于1999年实现计算机网络化管理，现有工作站1800多台，通过“千兆光纤为主干，百兆到桌面”的信息网络，电子病历系统、临床路径管理系统、护士工作站、OA、LIS、RIS/PACS、医保系统、体检系统、多种预约挂号系统、“一卡通”自助系统、后勤物资零库存管理系统、车辆计时收费管理系统等全面投入使用，实现临床、医技、管理信息互连互通，初步建成数字化医院。图书馆藏书5万余册，中外文期刊600余种，连接到苏大校园网，可供查询中文数据库40个、外文数据库49个。医院高度重视国际化战略，与世界各国的学术交流频繁，多渠道，多领域开展友好往来，引进新知识、新技术、新设备和技术人才，促进了医院现代化建设和发展。1978年以来，医院先后与美国、法国、日本、加拿大、德国、韩国、澳大利亚、瑞士、荷兰等国家以及香港、台湾、澳门等地区的30多所大学和医院建立了良好的院际合作关系。医院先后聘请了100多名外籍专家来院指导讲学，聘任30多名海外著名学者和校友为兼职教授或客座教授，并派出多批业务骨干赴这些国家和地区进修、考察、访问和学术交流，医院国际知名度不断提高。为进一步放大优质资源，做好、做强、做优苏大附一院，经深化研究、广采民意、积极争取，2011年，市委、市政府明确为我院在平江新城新增100亩建设用地，实现我院主体迁建至平江新城的发展思路，并将该项目纳入苏州市“十二五”重大医疗卫生发展项目整体推进。总院占地约200亩，规划床位3000张。经过全院职工的努力，2015年8月28日，总院一期正式启用，开放门诊、急诊、住院等多方位功能，床位1200张；2017年2月28日，二期首批建设工程正式动工，目前建成综合楼已投入使用。总院二期建设由市委市政府纳入苏州市2018年实事工程，并于2018年12月29日全面动工，计划床位1800张。同时，十梓街院区目前还将保留全部医疗功能，继续为广大市民服务。这意味着，苏大附一院将形成一院两区，同步运行的医疗新格局，将更好地承担起为地区医疗保驾护航的重任。纤维蛋白原缺乏血症是一种罕见的出血性疾病,包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。遗传性无纤维蛋白原是一种非常罕见的疾病,主要由常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏引起。维蛋白原血症的患者的血液不能正常凝固,但很少出血。纤维蛋白原减少的患者也会发生致命出血,但很多情况下比血友病轻很多。，产前出血，胎盘，对于重型无纤维蛋白血症患者,可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要。对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）的水平维持在1g/L以上。每袋冷沉淀中含有约250mg冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）,因此5～10袋冷沉淀对大多数患者的治疗是足够。每袋冷沉淀可以升高冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）0.1g/L,在输注后测定血浆中的纤维蛋白原水平对于估计每个患者的纤维蛋白原半衰期都很重要。 在无纤维蛋白原血症患者并不推荐使用DDAVP,尽管有报道认为DDAVP可以改善血小板功能、缩短出血时间。无纤维蛋白原血症替代治疗的主要不良反应包括过敏反应、产生同种抗体等。当同时应用抗纤溶药物或口服避孕药时,输注冷沉淀后可发生包括深静脉血栓和肺梗死在内的血栓性并发症。在冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）替代治疗的同时应用低分子量肝素曾被用来预防血栓性疾病的发生。，无，无，⒈凝血酶原时间（PT）活化部分凝血活酶时间（APTT）和凝血时间都延长这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正 ⒉血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒊血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无纤维蛋白原血症的特异性检查 ⒋外周血在大多数情况下,血小板的数量不会低于100×109/L白细胞红细胞血红蛋白正常 血小板病理图 血小板病理图 ⒌血小板聚集不良6.出血时间延长，。