非梗阻性肥厚型心肌病一般采用药物控制。如果是梗阻性肥厚型心肌病、且梗阻程度较为明显,可酌情采用心内科微创介入室间隔消融术、或者心外科左室流出道疏通术。
肥厚型心肌病的病情严重与否,不是光看心肌增厚程度的。有些人心肌很厚;左室流出道不梗阻,有些人心肌轻度增厚,但是存在明显梗阻;相较而言,后者更值得关注。
概念
肥厚型心肌病:是一种遗传性心肌病,以心室非对称性肥厚为解剖特点,是青少年运动猝死的最主要原因之一。根据左心室流出道有无梗阻,又可分为梗阻性和非梗阻性肥厚性心肌病。国外报道人群患病率为 200/10 万。我国有调查显示患病率为 180/10 万。本病预后差异很大,是青少年和运动猝死的一个最主要原因,少数进展为终末期心衰,另有少部分出现心衰、房颤和栓塞。不少病人症状轻微,预期寿命可以接近常人。
病因
为常染色体显性遗传,具有遗传异质性。目前已发现至少 18 个疾病基因和 500 种以上变异,约占肥厚型心肌病病例的一半,其中最常见的基因突变为β—肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白 C 的编码基因。扩张型心肌病的表型呈多样性,与致病的突变基因、基因修饰及不同的环境因子有关。
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