汉阴县人民医院-重型地中海贫血-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

汉阴县人民医院始建于1939年，占地面积11704㎡、建筑面积37700㎡、开放床位550张，是一所集医疗、急救、教学、科研、康复于一体的二级甲等综合医院，2014年被国家卫计委明确为第一批服务能力提升的全国500所重点县级医院之一。医院科室设置齐全，下设23个临床科室，9个医技及辅助科室，18个职能科室。有安康市二级医院医学重点专科3个(骨科、儿科、检验科)，重点专科培育科室2个(心血管内科、眼科)，县级重点专科5个(消化内科、心内科、呼吸内科、肝胆外科、泌尿外科)。年接诊门诊患者30万人次，收治住院病人2.1万人次，年手术台次5000余例。现有在职职工685人，其中卫生专业技术人员589人(高级43人，中级卫生专业技术人员118人)。拥有血管造影系统、磁共振、全进口螺旋CT、美国GE-E8彩超和飞利浦HD15心脏血管彩超、奥林巴斯L260电子胃镜肠镜、全自动生化分析仪、西门子数字化X线机和多功能胃肠造影机、OF腹腔镜、全进口纤维胆道镜、德国“狼”牌输尿管肾镜及气压弹道碎石系统、奥林巴斯前列腺电切镜、德国西门子血管造影系统、全进口高清电子内窥镜系统、全进口全数字化高端心血管彩色多普勒超声波诊断仪、全进口口腔颌面锥形束CT、多功能双定位体外碎石机、超声刀手术系统等大型设备。近年来，该院以“创名院、建名科、树名医，建设安康乃至陕南一流县级医院”为目标，紧紧围绕“以病人为中心”的服务理念，积极开展新技术、新项目，部分专业逐步形成特色和优势，如肝胆外科、泌尿外科、创伤骨科、眼科、心血管内科、神经内科、肿瘤内科在我市的县区级医院中处于领先水平。部分技术项目如：骨科经皮椎弓根钉内固定治疗胸腰椎骨折技术，眼科角膜缘干细胞联合羊膜移植在翼状胬肉手术中的应用被评为市级科学技术一等奖和省级科学技术三等奖。骨科“椎旁肌间隙入路椎弓根钉植入术治疗胸腰段椎体骨折临床应用研究”被评为陕西省科学技术成果，获安康市科学技术成果三等奖。开展的膝关节置换术、椎间孔镜下髓核摘除术、脑室腹腔分流术、冠状动脉造影、冠状动脉支架植入术、心梗溶栓术、腹腔镜下疝修补术、整形美容项目、脑肿瘤切除术和全脑血管造影术、纤维胆道镜的应用，腹腔镜肾切除术、单孔微型腹腔镜疝囊高位结扎术、左半肝切除、全髋关节置换、神经血管损伤吻合、颅内血肿微创术、电视腹腔镜微创术、肾癌根治术、前列腺汽化电切术、白内障超乳术、肿瘤手术根治术和药物化疗术达到市级先进水平，逐步形成了院有优势、科有特色、人有专长的良好发展格局。医院的技术水平、服务能力、运行效率、内涵管理等各项综合指标走在全市二级医院的前列。先后荣获国家级“爱婴医院”、全国综合医院中医药工作示范单位、全省“医院管理先进单位”、全市“综合目标管理先进单位”、全市卫生系统“先进基层党组织”、并获得全省卫计系统门户网站建设先进单位、安康县级无偿献血工作先进集体、省级五星级职工之家等荣誉称号。培养了一批以“全国五一劳动奖章”、“三秦最美医生”获得者刘守斌为代表的优秀医务人员。汉阴县人民医院将继续坚持“以病人为中心”的服务宗旨，本着“敬业、诚信、求精、创新”的院训精神，以精湛的技术、优质的服务、规范的管理，奋力争创三级医院，努力建设陕南一流县级医院，为全县人民群众的健康事业做出更大的贡献。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。