平顶山市第一人民医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

平顶山市第一人民医院始建于1956年,是一所集医疗、教学科研、预防、保健、康复为一体的三级甲等综合医院。医院设有平顶山市儿童医院,是平顶山学院第一附属医院。医院拥有优越路院区和未来路院区两个院区,占地面积和建筑面积均较大,开放床位共计2700张。医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗方面具有丰富的临床经验,拥有一批先进的医疗设备,如3.0T核磁、1.5T核磁、GE512层能谱CT等。医院是国家爱婴医院、全国脑卒中筛查与防治基地医院,以及TTP等疾病治疗的国家级中心,为患者提供全方位、高质量的医疗服务。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

张海璐
true 张海璐 主治医师
好评率:99% 接诊量:5527 平均响应:4小时
皮炎、湿疹、荨麻疹、特异性皮炎毛囊炎、疖痈、脓疱疮、丹毒;花斑糠疹、念珠菌病;单纯疱疹、带状疱疹、病毒性疣、传染性软疣、玫瑰痤疮、银屑病、硬皮病、天疱疮、类天疱疮、日光性皮炎、日晒伤、性病以及皮肤外科和皮肤美容。
马晓苗
true 马晓苗 主任医师
好评率:100% 接诊量:20 平均响应:-
西医血液肿瘤
患友问诊

我母亲的血小板低,牙齿会流血,最近还出现了头疼,去年肝功能正常,但没有查过乙肝病毒,希望能得到专业的医疗建议。

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2024-11-14 09:53:15

我最近一周在大腿内侧和小腿内侧发现了红色斑点,不痛也不痒,想知道这是什么情况?我最近使用了一些新的衣物和清洁用品,但不确定是否与此有关。患者信息:无明显过敏史,身体健康。

接诊医生:
  
2024-11-14 09:53:15

我最近发现自己有莫名的淤青,没受过伤,也不疼。有时候刷牙会出点血,月经量正常,平时吃水果蔬菜。请问这是什么原因?

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2024-11-14 09:53:15

我有血小板减少症,医生建议我吃泼尼松片和海曲,想知道哪个效果更好?

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2024-11-14 09:53:15

我手臂上出现了一个平的、不凸起的红斑,两天内不疼不痒,想知道这是什么情况?

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2024-11-14 09:53:15

我身上有很多小紫色的点,平于皮肤的,之前有过紫癜的经历,医生,这是什么情况?

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2024-11-14 09:53:15

患者无明原因出现淤青,未有磕碰或受伤经历,担心身体健康问题。

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2024-11-14 09:53:15

免疫系统缺陷患者咨询关于血栓血小板减少性紫癜及治疗后是否含有缺氧诱导因子问题。患者女性29岁

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2024-11-14 09:53:15

我在上下胳膊发现了许多小红点,最近搬重物比较多,很担心是不是得了什么病?

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2024-11-14 09:53:15

53岁,确诊血栓性血小板减少性紫癜,已做多次血浆置换和美罗华治疗,现面临肺部感染和血小板下降问题。患者女性53岁

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2024-11-14 09:53:15
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