天津医科大学总医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

天津医科大学总医院始建于1946年,是一所集医疗、教学、科研、预防于一体的综合性三级甲等医院,也是天津市医学中心。医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗方面具有显著优势。医院拥有国家级重点学科和临床重点专科,配备先进的医疗设备,如PET-CT、64排CT等,能够为TTP患者提供精准诊断和治疗方案。医院拥有一支高素质的医疗团队,其中包括享受国务院政府特殊津贴专家和国家卫生健康突出贡献中青年专家,为患者提供全面、专业的医疗服务。天津医科大学总医院致力于为TTP患者带来希望,助力患者恢复健康。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

刘钰
true 刘钰 主治医师
好评率:99% 接诊量:744 平均响应:2小时
皮肤科常见病的诊治,比如过敏性皮肤病(过敏性皮炎,荨麻疹),特应性皮炎,银屑病,感染性疾病(各种病毒疣,丹毒等细菌感染性疾病,带状疱疹等病毒感染性疾病),大疱性疾病(天疱疮,类天疱疮等),痤疮,玫瑰痤疮,血管炎等疾病,皮肤美容外科手术,激光美容,注射美容,性病,皮肤中医科。
张新美
true 张新美 主治医师
好评率:100% 接诊量:259 平均响应:4小时
擅长湿疹、皮炎、痤疮、脱发、银屑病、皮肤肿瘤、感染性皮肤病(带状疱疹、真菌感染性疾病)、免疫性疱病等的临床诊疗。2021.9-2022.9于北京大学第一医院进修皮肤真菌学和皮肤病临床。
刘原君
true 刘原君 副主任医师
好评率:99% 接诊量:921 平均响应:3小时
脱发;尖锐湿疣,梅毒,生殖道衣原体支原体感染,生殖器疱疹,淋病等性传播疾病;毛囊炎,痤疮,过敏性皮肤病。
邵媛媛
false 邵媛媛 副主任医师
好评率:100% 接诊量:2 平均响应:-
血液系统疾病的诊治与研究,擅长多发性骨髓瘤、各种贫血等疾病
张俊艳
false 张俊艳 副主任医师
好评率:100% 接诊量:118 平均响应:30分钟
皮肤科常见病的诊断和治疗。如湿疹、痤疮、带状疱疹等。擅长过敏性疾病及皮肤外科手术治疗皮肤的各种肿瘤如色素痣、脂溢性角化(老年斑)等
苏云伟
true 苏云伟 主治医师
好评率:99% 接诊量:956 平均响应:30分钟
过敏性皮炎,湿疹,荨麻疹,银屑病(牛皮癣),痤疮(青春痘),手足癣。性传播疾病如尖锐湿疣,梅毒,生殖器疱疹等。皮肤疾病的外科手术治疗如,跖疣,色素痣,皮肤癌,基底细胞癌,扁平疣,瘢痕,腋嗅,狐臭等。
任杰
true 任杰 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
常见皮肤病的诊治。
周全
true 周全 主治医师
好评率:100% 接诊量:1 平均响应:-
皮炎,湿疹,荨麻疹,痤疮,带状疱疹,激光治疗,性传播疾病等
马璟玥
true 马璟玥 主治医师
好评率:100% 接诊量:4 平均响应:-
皮炎,湿疹,痤疮等常见皮肤病的诊治
范丽云
true 范丽云 主治医师
好评率:99% 接诊量:472 平均响应:2小时
皮肤科常见病的诊治,比如过敏性皮肤病(过敏性皮炎,荨麻疹),特应性皮炎,银屑病,感染性疾病(各种病毒疣,丹毒等细菌感染性疾病,带状疱疹等病毒感染性疾病),大疱性疾病(天疱疮,类天疱疮等),痤疮,玫瑰痤疮,血管炎等疾病,皮肤美容外科手术,激光美容,注射美容,性病。
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