中国医学科学院血液病医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)是由中国血液学创始人邓家栋教授创建的国家级科研型血液病专业医疗机构。医院拥有雄厚的医疗、科研和教学实力,是我国目前最大的集医疗、科研、教学、产业于一体的血液病专业医疗机构。医院擅长治疗各种血液病,特别是在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的诊疗方面具有丰富的经验和专业水平。 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少和微血栓形成造成器官损害为特征的血栓性微血管病(TMA)。医院在这一领域拥有先进的诊疗技术和丰富的临床经验,能够对TTP进行准确诊断并提供个性化的治疗方案。同时,医院注重开展与血液病相关的健康教育和预防措施,致力于帮助患者和社会了解血液病的相关知识,提高公众对血液病的认识和预防意识。 中国医学科学院血液病医院以其优质的医疗服务、先进的诊疗设备和专业的医疗团队吸引着患者前来就诊,为患者提供全方位的医疗保障和关怀。我们致力于成为国内领先的血液病专科医院,为患者提供更好的治疗效果和生活质量。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

李洋
true 李洋 副主任医师
好评率:99% 接诊量:363 平均响应:1小时
各种贫血、白细胞减少、血小板减少、再生障碍性贫血(再障)、溶血性贫血、白血病、血小板减少性紫癜、骨髓纤维化、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增殖性疾病,骨髓增生异常综合征。
李建平
true 李建平 副主任医师
好评率:100% 接诊量:365 平均响应:15分钟
贫血;缺铁性贫血;再生障碍性贫血;各类型贫血;红细胞增多;红细胞减少;营养性贫血;溶血性贫血;各类型白血病;红细胞增多症等
张帅帅
true 张帅帅 主治医师
好评率:99% 接诊量:643 平均响应:-
发热,不明原因的腹泻,贫血,再障,血小板减少,血小板增多,白血病,淋巴瘤,骨髓瘤
刘葳
false 刘葳 副主任医师
好评率:- 接诊量:1 平均响应:-
血栓与止血
胡波
true 胡波 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
感冒、咳嗽等上呼吸道疾病的诊治。胃肠道疾病,如胃炎、胃溃疡等的诊断和治疗。高血压、糖尿病等慢性病的管理。心脑血管疾病,如冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)、心绞痛、心力衰竭的诊断和处理。消化系统疾病,涵盖胃炎、胃溃疡、肝炎、胆囊疾病等。
薛峰
false 薛峰 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
血栓与止血
李洪强
true 李洪强 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
血液内科疾病,血小板减少,贫血,出凝血异常,骨髓增殖性疾病及恶性血液系统疾病。
易树华
true 易树华 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
擅长淋巴系统肿瘤的精确诊断与治疗,包括霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等各类淋巴肿瘤,尤其擅长慢性淋巴细胞白血病、套细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、滤泡性淋巴瘤、大颗粒淋巴细胞白血病、弥漫大B细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤等的精准诊疗。能结合患者状况与所患肿瘤生物学特性、以及现有治疗方案对疑难重症患者进行个体化精准治疗,所诊治患者的中位生存期达到或超越国际报道。作为执笔专家撰写中国慢性淋巴细胞白血病诊治指南,中国套细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症等多种淋巴瘤专家共识与指南的编写。
患友问诊

我最近血小板减少,皮肤上出现红斑,吃了药后仍未好转,去当地医院检查后被诊断为紫癜,老人,希望能得到更专业的建议。

接诊医生:
  
2024-09-18 22:23:57

我有血小板减少症,医生建议我吃泼尼松片和海曲,想知道哪个效果更好?

接诊医生:
  
2024-09-18 22:23:57

我身上有很多小紫色的点,平于皮肤的,之前有过紫癜的经历,医生,这是什么情况?

接诊医生:
  
2024-09-18 22:23:57

患者发现皮肤上有小红点已经半年了,一直没有消退,之前得过过敏性紫癜,担心是血小板减少导致的红点,寻求皮肤科医生的帮助。

接诊医生:
  
2024-09-18 22:23:57

患者想了解关于动脉硬化和斑块血栓减轻的辅助功能产品,想知道哪些产品的字母代码代表这些辅助功能。患者男性78岁

接诊医生:
  
2024-09-18 22:23:57

患者咨询关于女儿血栓性血小板减少性紫癜的治疗情况,已做血浆置换多次,关注血小板和血红蛋白变化,及出院后如何控制病情。患者女性29岁

接诊医生:
  
2024-09-18 22:23:57

我在上下胳膊发现了许多小红点,最近搬重物比较多,很担心是不是得了什么病?

接诊医生:
  
2024-09-18 22:23:57

患者手上突然出现紫斑,右手有多个,担心是否需要治疗,希望了解原因和处理方法。

接诊医生:
  
2024-09-18 22:23:57

孩子全身出现紫癜,多久了?有没有什么感觉?之前有没有检查过?

接诊医生:
  
2024-09-18 22:23:57

血小板急剧下降,担心生命危险。患者女性69岁

接诊医生:
  
2024-09-18 22:23:57
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