简介:

辽宁省人民医院原名辽宁省心血管病医院始建于1949年,前身是全国工人医院即东北工人医院,是一所三级甲等医院迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。

高明
true 高明 副主任医师
三级甲等 辽宁省人民医院
好评率:99% 接诊量:1.4万 平均响应:15分钟
头晕,头痛,脑血管病(脑血栓、脑出血)、脑动脉硬化、脑动脉狭窄(颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉支架介入治疗),高血脂症,高血糖,高尿酸,脑血管后遗症,卒中后焦虑抑郁,癫痫,睡眠障碍,震颤。
侯金程
true 侯金程 主任医师
三级甲等 辽宁省人民医院
好评率:99% 接诊量:594 平均响应:2小时
擅长阻塞性睡眠呼吸暂停综合征的综合治疗;熟练掌握鼻窦炎、鼻息肉及慢性中耳炎的诊断和治疗;耳内镜下听力重建技术;耳源性眩晕的精准治疗。
程桂平
true 程桂平 主任医师
三级甲等 辽宁省人民医院
好评率:99% 接诊量:9203 平均响应:15分钟
先兆流产,备孕,孕产期保健,妊娠期糖尿病,唐氏筛查,外阴阴道炎,宫颈癌筛查,多囊卵巢综合征。孕产妇哺乳期(新冠、流感(甲流)、感冒、发热))健康指导等。
孙晓燕
true 孙晓燕 主任医师
三级甲等 辽宁省人民医院
好评率:100% 接诊量:205 平均响应:15分钟
阴道炎,HPV感染,宫颈病变,子宫肌瘤,卵巢囊肿,子宫内膜异位症,月经不调,盆腔炎,卵巢巧克力囊肿,宫外孕,宫颈炎,子宫腺肌症,盆腔炎,子宫内膜癌,卵巢癌,宫颈癌,子宫异常出血,更年期综合症,前庭大腺囊肿,前庭大腺炎,外阴炎子宫内膜息肉,子宫内膜癌前病变,妇科微创治疗
岳莉
false 岳莉 主任医师
三级甲等 辽宁省人民医院
好评率:100% 接诊量:62 平均响应:15分钟
擅长:解读腹部肝胆胰脾肾、肾上腺、前列腺、膀胱、男性生殖系统、颈部血管、四肢血管、妇科、产科、乳腺、甲状腺、小器官等常见病及疑难病的超声报告,同时擅长女性盆底超声以及弹性成像、超声造影等超声报告解读。
刘佳丽
true 刘佳丽 副主任医师
三级甲等 辽宁省人民医院
好评率:100% 接诊量:1298 平均响应:1小时
擅长脑血管病的诊治,熟练掌握头晕,头痛、多发性硬化、帕金森、癫痫、痴呆、中枢神经系统感染性疾病等疾病的诊断与处理,对神经科疑难病也有独到的认识。
崔本科
true 崔本科 副主任医师
三级甲等 辽宁省人民医院
好评率:100% 接诊量:630 平均响应:2小时
有丰富的新冠病毒感染及新冠病毒肺炎的诊治经验,擅长针对新冠病毒药物咨询,擅长呼吸内科常见病及多发疾病的治疗,如慢性咳嗽,发热原因待查,慢性支气管炎,支气管哮喘,慢性阻塞性肺疾病,肺栓塞,胸腔积液,呼吸衰竭等疾病诊断及治疗;擅长大内科急危重症的抢救;擅长肺ct影像学的解读
白璇
true 白璇 副主任医师
三级甲等 辽宁省人民医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
神经内科常见病的诊断及治疗,失眠,帕金森病痴呆,脑血管病介入治疗,脑炎癫痫等的治疗
赵霞
false 赵霞 副主任医师
三级甲等 辽宁省人民医院
好评率:100% 接诊量:1 平均响应:-
透析
任占秀
true 任占秀 副主任医师
三级甲等 辽宁省人民医院
好评率:100% 接诊量:52 平均响应:15分钟
头晕,头痛,失眠,脑血管病,肉毒毒素注射治疗,帕金森病,面肌痉挛,眼睑痉挛。
患友问诊

孩子发育迟缓,面容特殊,22号染色体异常,询问病情及治疗建议。患者男性3岁

接诊医生:
  
2024-11-14 00:06:34

孩子染色体检查结果为46,XY,22PS-,询问疾病影响及生活注意事项。患者男性26岁

接诊医生:
  
2024-11-14 00:06:34

DiGeorge综合征宝宝喂养困难,免疫力低,身高体重不达标,辅食摄入少,易患支气管肺炎。

接诊医生:
  
2024-11-14 00:06:34

孩子的基因报告显示22q11.21重复2.5mb,可能导致DiGeorge综合征,曾经出现过一次惊厥,右脑有脑梗死。请问这个情况严重吗?患者男性7个月5天

接诊医生:
  
2024-11-14 00:06:34

孩子患有迪格尔格综合症,需胃管辅助进食,因疫情无法去上海,想购买胃管。患者女性4个月12天

接诊医生:
  
2024-11-14 00:06:34

一岁三个月的孩子被诊断出迪格奥尔综合征,染色体22号长臂缺失2.52mb,能走路但还不会叫爸爸妈妈,家长担心孩子的语言发展和康复训练问题。

接诊医生:
  
2024-11-14 00:06:34

2个月宝宝患有Digeorge综合征,需补钙,饮食上注意奶量充足,多晒太阳。

接诊医生:
  
2024-11-14 00:06:34
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