简介:

中国医科大学附属盛京医院是一所大型综合性现代化数字化大学附属医院,有南湖、滑翔和沈北三大医疗院区,均位于辽宁省沈阳市,总建筑面积69.20万平方米;盛京科创中心位于辽宁省本溪市高新区“中国药都”,建筑面积15.21万平方米。医院三大医疗院区一个科创中心实行一体化管理,保障医院的协调运行和高速发展。医院是国内第一家拥有中国驰名商标的综合性医院。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。

程琪
true 程琪 副主任医师
好评率:100% 接诊量:1778 平均响应:15分钟
儿童感冒,发热,咳嗽,支气管炎,肺炎喘息性疾病,反复呼吸道感染,支气管哮喘等常见及疑难儿童呼吸系统疾病
王恩会
true 王恩会 主治医师
好评率:100% 接诊量:1189 平均响应:15分钟
小儿发热,咳嗽,肺炎,皮疹,腹痛腹泻,便血,消化道异物等儿童常见疾病
于明丽
true 于明丽 主治医师
好评率:99% 接诊量:202 平均响应:15分钟
擅长儿科常见疾病 小儿发热、小儿咳嗽、小儿呕吐、小儿腹泻、小儿支气管肺炎、胃肠炎、过敏、支原体感染、呕吐、腹泻、上呼吸道感染、喉炎、喘息、疱疹性咽峡炎、抽搐、便秘、小儿支气管炎、湿疹、慢性咳嗽、胃肠炎、幼儿急疹、黄疸,过敏性咳嗽、支气管炎、扁桃体炎、胃肠炎、胃肠功能紊乱、肠炎、儿童EB病毒感染、乳糖不耐受、牛奶蛋白过敏。
王瑰娜
true 王瑰娜 主治医师
好评率:100% 接诊量:265 平均响应:30分钟
小儿呼吸及消化系统常见病,上呼吸道感染,支气管炎,肺炎,腹泻病,乳糖不耐受,食物不耐受,食物过敏,便秘,消化不良,营养不良
韩晓华
true 韩晓华 主任医师
好评率:100% 接诊量:566 平均响应:15分钟
小儿呼吸系统感染性疾病,如感冒,扁桃体炎,支气管炎,肺炎。儿童喘息,哮喘,慢性咳嗽,过敏性鼻炎,鼻窦炎,腺样体肥大保守治疗,过敏性疾病(以呼吸道症状为主。免疫缺陷病。慢性间质性肺疾病:闭塞性细支气管炎,早产儿支气管肺发育不良的后期治疗。
张硕
true 张硕 副主任医师
好评率:99% 接诊量:3182 平均响应:15分钟
头痛,失眠,头晕,癫痫,脑梗塞,焦虑抑郁状态,躯体化障碍,痴呆,脑血管病,短暂性脑缺血发作,脑出血,脑卒中,头痛,睡眠障碍,植物神经功能紊乱,高血压病,感染性脑炎脑膜炎,自身免疫性脑炎,认知记忆障碍,周围神经病变,阿尔茨海默病,痴呆,帕金森病,多发性硬化,视神经脊髓炎,中毒性脑病,格林巴利综合征,脊髓病变,多发性硬化,中枢神经系统脱髓鞘疾病
杜强
true 杜强 副主任医师
好评率:100% 接诊量:80 平均响应:6小时
男科疾病诊疗,阳痿早泄,治疗男性性功能障碍,包括勃起功能障碍,早泄,性欲减退,血精,男性不育以及男性生殖显微手术
赵鹤
true 赵鹤 主治医师
好评率:- 接诊量:4 平均响应:30分钟
扁桃体肥大、扁桃体和腺样体慢性疾病、鼻息肉、鼻囊肿、鼻中隔偏曲、慢性鼻窦炎、鼻腔良性肿瘤等鼻科疾病的诊治。
张晗
true 张晗 副主任医师
好评率:100% 接诊量:713 平均响应:15分钟
小儿感冒、小儿支气管炎、小儿肺炎、小儿鼻炎、喉炎、长期慢性咳嗽、小儿肺炎支原体肺炎、小儿大叶性肺炎、儿童哮喘、小儿先天性气道发育异常的诊断和规范治疗;尤其小儿哮喘的诊断和规范性治疗以及小儿呼吸系统疾病较为疑难的疾病的诊断治疗;熟练掌握小儿支气管镜的操作,可以进行肺炎灌洗治疗,支气管异物的取出以及其他介入治疗!
李威
true 李威 副主任医师
好评率:100% 接诊量:1278 平均响应:30分钟
擅长妇科肿瘤,如卵巢肿瘤、子宫肿瘤,hpv感染、子宫内膜异位症等妇科良恶性肿瘤的诊断与治疗。擅长妇科疾病的经腹手术、腔镜手术,阴式手术。精通妇科宫腔镜、腹腔镜的技术及妇科常见病、疑难病的诊治。在宫颈癌、内膜癌及卵巢癌等各种妇科恶性肿瘤的规范化手术方面亦有独到之处。
患友问诊

孩子染色体检查结果为46,XY,22PS-,询问疾病影响及生活注意事项。患者男性26岁

接诊医生:
  
2024-11-14 00:08:11

孩子患有迪格尔格综合症,需胃管辅助进食,因疫情无法去上海,想购买胃管。患者女性4个月12天

接诊医生:
  
2024-11-14 00:08:11

一岁三个月的孩子被诊断出迪格奥尔综合征,染色体22号长臂缺失2.52mb,能走路但还不会叫爸爸妈妈,家长担心孩子的语言发展和康复训练问题。

接诊医生:
  
2024-11-14 00:08:11

2个月宝宝患有Digeorge综合征,需补钙,饮食上注意奶量充足,多晒太阳。

接诊医生:
  
2024-11-14 00:08:11

孩子发育迟缓,面容特殊,22号染色体异常,询问病情及治疗建议。患者男性3岁

接诊医生:
  
2024-11-14 00:08:11

DiGeorge综合征宝宝喂养困难,免疫力低,身高体重不达标,辅食摄入少,易患支气管肺炎。

接诊医生:
  
2024-11-14 00:08:11

孩子的基因报告显示22q11.21重复2.5mb,可能导致DiGeorge综合征,曾经出现过一次惊厥,右脑有脑梗死。请问这个情况严重吗?患者男性7个月5天

接诊医生:
  
2024-11-14 00:08:11
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