山西省儿童医院肝肺综合征推荐专家

山西省儿童医院，始建于1947年，是全省妇女儿童提供全方位医疗、保健、预防、康复服务的省级医院。隶属于山西省卫生健康委员会，为山西医科大学附属（非隶属）医院，2021年被确认为山西医科大学附属儿童医院（儿科医学院）。医院设有五一路院区、长治路院区、晋源院区和亲贤街院区，总建筑面积367934平方米。医院拥有国家临床重点专科建设单位小儿外科和新生儿专业，儿科学、预防医学、小儿普外科三个山西省重点学科。在肝肺综合征治疗方面，医院具有丰富的临床经验，是全省乃至全国儿童血液病定点医院、全国儿童实体肿瘤诊疗协作组牵头和成员单位。医院致力于为患者提供个性化、多样性诊治技术，彰显“大专科、小综合”的诊疗特色，是患者信赖的医疗机构。肝肺综合征是由各种急慢性肝病并发的肺脏血管扩张和动脉氧合作用异常引起的低氧血症,故其临床表现以原发肝病及肺部病变为主要临床特点。，引发低氧血症的肝病病因：各种急、慢性肝病均可伴有肺血管异常和动脉低氧血症,最主要的是慢性肝病导致的肝硬化病人,特别是隐源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化及原发性胆汁性肝硬化。也可见于慢性肝炎、急性重型肝炎、胆汁淤滞、ɑ-抗胰蛋白酶缺缺乏缺乏症、Wilson病、酪氨酸血症以及非肝硬化门静脉高门静脉高压如特发性门静脉高压、血吸虫性肝硬化等,肝外门静脉阻塞也可并发动脉低氧血症,对这些病人的观察提示门静脉高压可能是肝肺综合征的主要发病因素。，肝、肺，1.血管活性药物治疗是肝肺综合征患者内科治疗研究最多的,但由于其发病机制目前尚未阐明,原发性肝病又难以逆转等诸多因素的影响,因此药物治疗的临床疗效尚难肯定。常用药物有： 1）生长抑素及其类似物：该类药物能阻断神经肽对肺血管的扩张作用,并可抑制高血糖素的产生。Salem等曾报道了一例应用奥曲）可使肝硬化并严重低氧血症患者PaO2迅速改善,并成功地进行了肝移植。 2）前列腺素抑制药：可抑制肺内前列腺素E2a的合成,减轻后者对肺血管床的扩张作用,提高肺损伤动物的动脉血氧合作用。 2.肺动脉栓塞治疗：仅对于孤立的、较严重的肺血管扩张或动-静脉交通支采用局部肺血管栓塞疗法,可获得较好疗效。 3.吸氧治疗：目前认为：一旦确立诊断,应尽早给予治疗,纠正低氧血症,病情较轻的早期,甚至处于低氧血症临界值（PaO2为8～9kPa）伴有腹水的患者,活动时甚至睡眠状态下其血红蛋白饱和度仍可能小于85%,即需要给氧,可给予2～3L/min,鼻导管给氧,改善低氧血症,随着病情的发展氧流量需逐步增加,必要时气管内给氧,后期病人可使用呼吸机加压给氧或高压氧舱给氧。对于病情较重者单纯氧疗效果并不明显。，0，禁忌喝酒、吃辛辣食物，1.血气分析：低氧血症是肝肺综合征的基本病理生理改变,因此血气分析为诊断本病所必需, 2.X线检查：一般患者胸片可无明显异常,部分肝肺综合征患者可出现双下肺野间质阴影增强,主要表现为：肺间质纹理增多、增强；以下肺野为主的弥漫性小粟粒状阴影；肺动脉扩张。 3.CT：可显示远端血管扩张,并有大量异常的末梢分支,并能排除引起低氧血症的其他原因,如肺气肿或肺纤维化。 4.肺血管造影：是一种创伤性诊断技术,虽具有一定的危险性,目前仍认为是确定肺血管改变和定位的金标准。不仅可区别肝肺综合征性低氧血症与肺栓塞所致的低氧血症,还可为肝肺综合征患者选择外科治疗方法提供依据。，。