原发性巨球蛋白血症,曾也被称为华氏巨球蛋白血症。
它是一种来自B淋巴细胞,并且具有合成和分泌单克隆抗体IgM(巨球蛋白)能力的淋巴细胞样浆细胞的恶性增殖性疾病。
临床表现常常以贫血,高粘血症,肝,脾,淋巴结肿大,出血倾向,视力障碍,中枢及周围神经系统症状为特征,有部分病例的表现与淋巴瘤,骨髓瘤,慢性淋巴细胞白血病相似。
目前病因不明。比较罕见。多见于老年人。男性居多。较难治愈。治疗的目的是预防和减轻巨球蛋白血症相关的临床后果,控制和延缓疾病的进展。世卫组织也将其称之为淋巴浆细胞样淋巴瘤。
由于75%~100%的患者的淋巴样浆细胞表面表达CD20,所以选择人数嵌合型抗CD20单克隆抗体药物-美罗华(利妥西单抗),可以直接通过补体或抗体介导的细胞毒作用发挥疗效。
目前治疗华氏巨球蛋白血症的三种主要药物是,烷化剂(瘤可宁)和核苷类似物(氟达拉宾)以及单克隆抗体(美罗华)。也可选择造血干细胞移植,脾切除,血浆置换等多种治疗手段,有效控制疾病的发展。
华氏巨球蛋白血症
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