多发性神经根炎的治疗方法如下:
- 若影响到呼吸肌,患者出现呼吸无力,需要气管切开辅助呼吸;
- 针对发病机制治疗,包括应用丙种球蛋白、激素、神经营养药物,给予营养支持;
- 防范相关并发症,比如肺部感染、尿路感染、褥疮;
- 康复锻炼,如果能配合针灸、理疗,会达到更好的效果。
急性多发性神经根炎又称为多发性神经根神经炎,其主要累积脊神经根、周围神经和颅神经,多数是由于病毒感染或者感染以后引发的自身免疫性疾病。此病青壮年多发,老人也可以罹患。临床上主要表现为四肢迟缓性瘫,即软瘫,有些因为影响到颅神经,患者可出现吞咽困难、视物成双症状。总之,此良性疾病,多数患者通过合理、科学、积极的治疗,预后良好,一旦发生急性神经根神经炎,即便治愈也要防范其复发,防止感冒增加患者免疫力。
本病系由多种原因引起的多发性末梢神经损害的总称,表现为肢体远端对称性感觉、运动和植物神经功能障碍,故亦称多发性神经炎或多发性周围神经炎。
[病因]常见有以下几种:
一、中毒:
如铅、砷、汞、磷等重金属,呋喃西林类、异烟肼、链霉素、苯妥英钠、卡马西平、长春新碱等药物以及有机磷农药等有机化合物。
二、营养代谢障碍:
如B族维生素缺乏、糖尿病、尿毒症、慢性消化道疾病、妊娠等。
三、感染:
常伴发或继发于各种急性和慢性感染,如痢疾、结核、传染性肝炎、伤寒、腮腺炎等,少数可因病原体直接侵犯周围神经所致,如麻风神经炎等。
四、过敏、变态反应:
如血清治疗或疫苗接种后神经炎等。
五、其它:
如结缔组织疾病,遗传性疾病如腓骨肌萎缩症、遗传性共济失调性周围神经炎(Refsum病)、遗传性感觉性神经根神经病等。此外,躯体各种癌症也可引起多发性神经炎,且可在原发病灶出现临床症状之前数月发生,应引起警惕。
[病理]
除少数病因(如麻风)所致者周围神经有炎性改变外,病理改变主要是周围神经的节段性脱髓鞘改变和轴突变性,或两者兼有。少数病例可伴有神经肌肉连接点的改变。
[临床表现]
本病由于病因不同,起病可急可缓。主要临床表现为以肢体远端为著的对称性感觉、运动及植物神经功能障碍,且常以下肢较重。
一、感觉障碍:
初期常以指(或趾)端烧灼、疼痛、发麻等感觉异常或感觉过敏等刺激症状为著,逐渐出现感觉减退乃至消失。感觉障碍的分布呈手套或袜套式。少数病人可有深感觉障碍。腓肠肌等处常有压痛。
二、运动障碍:
表现为肌力减退、肌张力低下、腱反射减弱或消失,个别病因(如呋喃西林)所致者反射可活跃。久病后可有肌萎缩。
三、植物神经功能障碍:
肢端皮肤发凉、苍白、潮红或轻度发绀,少汗或多汗,皮肝变薄变嫩或粗糙,指(趾)甲失去正常光泽、角化增强等。
由于病因不同上述三组症状表现可有差异。如由呋喃西林类中毒、砷中毒等引起者,疼痛常较剧烈;糖尿病引起者有时肌萎缩较显。临床表现的轻重程度也不一致,轻者可仅有肢端疼痛、麻木而无感觉缺失或运动障碍,重者也可有肢体瘫痪。预后一般较好。恢复多从肢体远端开始。
[周围神经炎]
周围神经炎系由中毒、感染、变态反应等多种原因损害了多数神经未梢引起的一种疾病。临床以肢体远端对称性的感觉、运动及植物神经运动功能障碍为主要表现。任何年龄均可发病,以青壮年较多见。本病相当于中医学“痪证”、“痹证”、“麻木”等范畴。其病因感受湿邪且久留不去,郁之化热,湿热侵淫阳明,脾胃受纳功能失常,津液气血之源不足所致。
周围神经炎在多数情况下并非感染或炎症,又被称之为周围神经病。该病系由多种原因引起的周围神经病变(包括颅神经及脊神经),表现为受损神经支配范围内的感觉、运动及植物神经功能异常,多发性或单一性,对称性或非对称性,是神经系统较常见的疾病。任何年龄均可发病。
临床表现:
- 主要是对称性的肢体运动、感觉和植物神经功能障碍。
感觉症状:
- 病初多为肢端麻木或疼痛,也可有感觉过敏或异常,如蚁走感,以后感觉减退甚至消失,典型者呈手套、袜套型感觉障碍。
运动症状:
- 四肢远端为主的弛缓型不全瘫痪,肌张力减低,腱反对减少或消失,稍后可有肌肉萎缩。
治疗:
一般治疗:急性期应卧床休息,各种原因引起的多发性神经炎都可使用大剂量 B 族维生素,vitB1、B6、B12,重症病例使用 ATP,辅酶 A。疼痛明显者使用止痛剂、镇静剂,如卡马西平等。有炎性脱髓鞘病变都可使用肾上腺皮质激素如泼尼松、地塞米松或氢化可的松。也可使用血管扩张剂烟酸(50~100mg/次),地巴唑 5~10mg/次。加强护理:肢体保持功能位,勤翻身以防止褥疮及肺内感染。恢复期:功能锻炼、针灸、按摩、理疗。经验特效方: 王氏消渴止痛方、任氏神经再生方、王氏消渴止痛片。
糖尿病的典型症状为与高血糖相关的“三多一少”和皮肤感染、乏力、视力变化等症状和临床表现,但很多早期患者常常没有任何症状或者症状较轻。
随着疾病的发展,糖尿病患者会逐渐出现多系统损伤,并出现与并发症相关的临床症状。
前兆
糖尿病早期往往没有表现,因此并不存在前兆。患者多通过体检、行血糖化验等发现患病,待出现“三多一少”等症状时,通常已经较为严重了
典型症状
糖尿病患者一般都要经历几个阶段:
患者已经存在糖尿病相关的病理生理改变,但是糖耐量仍正常;
随着病情进展,出现糖尿病前期,即正常葡萄糖稳态与糖尿病高血糖之间的一个中间状态,包括空腹血糖受损(IFG)和(或)糖耐量异常(IGT);
最后进展为糖尿病。
早期症状
1型糖尿病
1型糖尿病多见于青少年,一般起病较急,在疾病得到诊断和治疗前可表现为“三多一少”,即多饮、多尿、多食和体重下降,少数患者可能会以糖尿病酮症酸中毒昏迷或急腹症为首次发病表现。
一般从起病之初就需要胰岛素治疗。也有部分成年患者起病缓慢,早期无明显的临床表现,需要借助血糖检测方能发现本病。
2型糖尿病
2型糖尿病以成年人多见,常在40岁以后起病,大多起病隐匿,半数患者早期无任何症状,很多患者因出现慢性并发症或在健康体检时发现患病,常有家族史。
经常与肥胖症、血脂异常、高血压等疾病同时或者先后发生。随着我国青少年人群中肥胖患病率的增加,在40岁前发生糖尿病的人数逐渐增多。
有些血糖明显增高的糖尿病患者还可以有视力改变、皮肤感染、外阴炎(女性)、包皮炎(男性)、牙龈炎等。
在糖尿病发病过程的早期,有些患者可有低血糖表现,即在餐后3~5小时后出现心慌、恶心、出冷汗等症状。
并发症和(或)伴发病表现
当病情进展到并发症时,会出现相应器官受损的症状。
眼睛
血糖长期升高可导致视网膜血管病变,引起视力下降甚至失明。糖尿病患者发生白内障、青光眼等眼病的机会也明显增高。
足部
足部受伤后伤口难于愈合,可出现伤口感染和溃疡(糖尿病足)。病情严重者,可发生全身感染和骨髓炎等,治疗效果差时可导致截肢。
心血管
动脉粥样硬化的危险因素如肥胖、高血压、血脂异常在糖尿病人群中发生率高,因此,糖尿病患者患动脉粥样硬化的患病率较高、发病更早、病情进展较快。
肾脏
造成糖尿病肾病,最终可能引致肾功能衰竭,是糖尿病致死的重要原因。肾功能衰竭严重时需要依靠透析和肾移植来维持生命。
神经
最常见的是多发性神经炎,产生肢端感觉异常,感觉过敏、刺痛、灼热感、袜套样的感觉,是导致糖尿病足的主要原因。糖尿病还可以影响自主神经系统,导致胃肠功能、生殖系统功能和心脏功能的紊乱。
感染
糖尿病容易并发各种细菌、真菌感染,如反复发作的肾盂肾炎、膀胱炎,疖、痈等皮肤化脓感染,足癣、体癣等真菌感染等。
多发性神经病的病因众多,常见于药物,化学品,重金属,酒精中毒,代谢障碍性疾病,副肿瘤综合征等,具体如下。
1、中毒:异烟肼,苯妥英钠,有机磷农药,重金属等。
2、营养障碍:B 族维生素缺乏,慢性酒精中毒,慢性胃肠道疾病或手术后。
3、代谢障碍:卟啉病,糖尿病,尿毒症,淀粉样变性,痛风,粘液性水肿,肢端肥大症,恶病质等。
4、感染或炎症:急性或慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,血清或疫苗接种后。
5、自身免疫病:红斑狼疮,结节病,结节性多动脉炎,类风湿性关节炎等结缔组织病。
6、其他:副肿瘤性周围神经病等。
多发性神经病患者应尽早就诊神经内科,完善肌电图等相关检查,明确病因,对因治疗。
多发性周围神经病是由于多种原因引起的肢体远端的多发性周围神经损害。临床表现主要是以四肢远端对称性感觉运动以及自主神经功能障碍为特征,可表现为肢体远端麻木、蚁行感、针刺感等感觉异常、无力,甚至肌肉萎缩,或者皮肤菲薄干燥、汗多或者无汗等异常,可发生于任何年龄,以青壮年居多,性别无明显差异。
多发性周围神经病的病因和发病机制尚未完全明确。引起本病的病因主要包括中毒、营养缺乏、代谢和内分泌障碍、感染、自身免疫炎症、遗传等。主要病理改变是轴索变性和周围神经病的节段性脱髓鞘。本病属于中医学的痿证、痹证等疾病范畴。
神经导管又称神经再生室,是用于修复神经缺损的载体。
寻找、发明和组合各种能用于修复的组织材料,制备生物活性导管,构建组织工程化神经是近年的研究热点。在早期,人们尝试过各种导管材料,从动脉、静脉到硅胶材料,但应用中却发现它们要么无法根据神经粗细调节管径,要么长期遗留在患者体内,压迫神经,需要重新手术取出导管。如今,组织工程化神经为提高长段、粗大周围神经缺损的修复带来了新的希望。
根据他人的经验,我们选择壳聚糖制成了可降解高分子导管。
壳聚糖,可以在体内降解为单糖,是一种良好的修复材料,对神经细胞基本无毒害作用。近年来,有许多关于壳聚糖神经导管修复神经损伤的应用报道,研究方向由早期的使用单一材料的导管修复神经缺损,逐渐发展到使用复合型导管。
至于可吸收,应该说这是一个很有趣的研究方向。
目前研究显示,实验动物山羊的周围神经生长大约需要一年到一年半,这期间神经导管的结构需要维持足够长的时间,以允许纤维蛋白基质的形成,来连接缺损神经近端和远端神经残端。一旦最初的纤维蛋白基质形成,神经支架应在合理时间内降解。否则,神经再生可能延迟,塌陷挤压导管管腔,引起神经外层纤维化,从而妨碍神经再生和成熟。
神经再生需要借助“外力”
理想的导管并不是唯一可以帮助神经修复的条件,目前认为,要想提高修复神经的长度、直径以及再生速度,需要积极探索具有生物活性的新型导管,例如与各类种子细胞复合,形成组织工程化人工神经。
骨髓单个核细胞具有高度自我更新能力,在一定条件下可自我复制;并具有多向分化潜能,可以分化成多种细胞。
对于神经修复而言,这种细胞最大优点还在于方便自体移植,可分泌多种细胞因子、营养因子,促进轴突再髓鞘化以及抑制神经元凋亡等。因而,骨髓单个核细胞早已被用于大鼠、兔、犬、猴等动物模型的周围神经缺损修复实验,并获得很多成果。
不过,常用的实验动物(包括猴,其神经也比人类细得多)毕竟与人体存在着很大差距,尤其是很多实验选用小型动物,自体骨髓单个核细胞取材过程就会造成动物死亡,因而它到底对神经再生有着怎样的促进作用很难推测。由此我们尝试应用大型哺乳动物——山羊进行研究,采集其自己的骨髓,并希望以此提高研究的临床转化可能。
幸运的是,经过一系列研究,我们最终证实壳聚糖导管+自体骨髓单个核细胞,构建的组织工程化人工神经,可以修复山羊腓总神经缺损 30mm,效果与自体神经移植相似:动物行为学改善接近正常状态;再生神经的传导速度与自体神经移植组相比,无显著性差异;新生神经纤维直径较正常细,髓鞘较正常为薄,密度增大,但再生轴索贯通桥接物全长。而生理盐水对照组未见神经明显再生修复,与骨髓单个核细胞组和自体神经移植组相比具有显著差异。
当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。
注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源:
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。
另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。
未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。
1.什么是心律失常?
心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。
据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。
2.心律失常检查包括哪些?
近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。
该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。”
关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。
1.什么是CAR-T药品?
CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。
CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。
2.FDA批准了哪些CAR-T药?
目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。
3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?
很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。
为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。
4.冻存免疫细胞可以冻存多久?
理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。
5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?
可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。
但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。
参考来源:
1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.
2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.
3.What Is CAR T-Cell Therapy?
4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.
5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.
6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.
7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.
8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.
9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.
10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.
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