支气管哮喘反复治疗不好，成为难治性哮喘或者重症哮喘，尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者，需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（ EGPA）是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体（ ANCA ）相关性血管炎。
不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA） 阳性，只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的，过去也称为变应性肉芽肿性血管炎（ AGA ）。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段，发病高峰年龄为 30~40 岁，男女均可发病，具体病因不清楚。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部，绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状，常常被误诊为难治性支气管哮喘。
如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎？
嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准：包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。
1 、哮喘样症状（或者喘息发作），包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等；
2 、嗜酸粒细胞增多（ ≥ 10% ，或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L ）；
3 、单发或多发性神经病变；
4 、非固定性肺浸润；
5 、鼻窦炎；
6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。
符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（ EGPA ）可以分为局限型和全身型两种。
局限型 EGPA ：符合标准中的至少 4 条，且仅有肺部和呼吸系统受累（包括耳鼻喉）的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。
全身型 EGPA ：符合标准中的至少 4 条，至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。
局限型 EGPA 不是一成不变，可以转化为全身型 EGPA 。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素，主要包括以下几个方面。
1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物，有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法， 500~1000mg ，静脉注射，连续三天。
2 、激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）治疗，适合于有危及生命或严重器官受累的患者。
3 、靶向治疗药物：如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。
4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂：如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。
5 、其他治疗：如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法，需要专科医生综合评估患者病情后决定。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病，为系统性疾病，危害严重，目前国内外对此病的认识还有很多不足，缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物，大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状，常在呼吸专科门诊就诊，也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘，需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。
今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对AVV治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
在确认AVV后:
•如无脏器致命累及:MMF
•如有肾累及:
一、诱导治疗:
•激素+CTX或+美罗华。
•激素+美罗华+CTX(较重症，血肌酐>350，可考虑)
•如有致命脏器累及或生命危及，血肌酐>500，加用血浆置换。
二、维持治疗:
方案一:
•AZA+激素减量--最终撤除AZA。(激素起始1mg/kg，重症AVV可甲强龙冲击1一3g。激素12周后减至10mg/天，以后逐渐至5-7.5mg/天,52周后可考虑停用。)
•AZA4年比1年维持方案复发率、终末期肾衰率更低，感染率、死亡率、严重副作用相同。
方案二:
•美罗华+激素减量--最终停美罗华。
三、二种维持方案比较:
•研究一:CTX诱导新发病缓解后，美罗华减少大复发(小复发无差别)。
•研究二:美罗华诱导复发缓解后，用它维持比AZA能大、小复发更低。感染率相同。
本人对新指南有下列体会:
1，新指南把美罗华在诱导治疗中的地位提升至与CTX并列。
2，在重症AVV，可美罗华联合CTX治疗。
3，新指南把美罗华在维持治疗中地位提升至与AZA并列。在减少复发方面甚至更有某些优势。删除了MMF作为如不能耐受AZA的替代药物。
4，AZA维持不宜过短(4年优于1年)。
5，新指南对轻型AVV(无脏器致命累及)推荐可用MMF。
因为，AVV的治疗有高度复杂性及风险性，故建议您
在与有经验的专家充分讨论，选择最适合您病情及意愿的方案！同时，在专家指导下，定期复查ANCA滴度、肝肾功能、血尿、尿蛋白定量、血常规、血糖、肺CT等指标！实时评估及调整免疫方案。只有这样，才能更好地达到AVV完全缓解、减少复发、减少免疫治疗的各种併发征！
在探讨如何护理癫痫老人之前，我们首先需要了解癫痫的基本知识。癫痫是一种慢性脑部疾病，是由于大脑神经元异常放电引起的反复发作的神经系统疾病。它不仅影响患者的生理健康，还会对心理、社交等方面造成影响。
对于癫痫老人，居家护理尤为重要。以下是一些具体的护理措施：
1. 确保安全
癫痫老人在发作时，可能会出现意识丧失、摔倒等情况，因此，家庭环境的安全至关重要。应在老人的卧室、客厅等地方安装防护栏，防止老人在发作时摔倒受伤。同时，地面要保持平整、干燥，避免使用易滑的地面材料。
2. 观察发作特点
家属应密切观察老人的发作特点，包括发作时间、持续时间、发作频率等。这些信息对于医生制定治疗方案具有重要意义。在发作时，家属应保持冷静，记录发作过程，以便向医生提供详细资料。
3. 合理用药
癫痫的治疗需要长期服药，家属应严格按照医嘱给老人用药，确保药物剂量准确。同时，家属还应关注老人的药物副作用，如出现异常情况，应及时与医生沟通。
4. 保持良好的生活习惯
癫痫老人应保持规律的作息时间，避免过度劳累、情绪激动等。家属应鼓励老人参加适当的体育锻炼，增强身体素质。此外，老人的饮食应均衡，避免食用刺激性食物，如辛辣、油腻等。
5. 心理关爱
癫痫老人在心理上可能会承受很大的压力，家属应给予更多的关爱和支持。与老人进行积极的沟通，帮助他们树立信心，克服疾病带来的困扰。同时，家属还应关注老人的心理需求，适时提供心理疏导。
6. 预防并发症
癫痫老人容易发生并发症，如肺炎、骨折等。家属应密切观察老人的身体状况，预防并发症的发生。一旦出现异常，要及时就诊。
总之，居家护理癫痫老人需要家属付出更多的关爱和耐心。通过以上措施，我们可以为癫痫老人创造一个安全、舒适的生活环境，帮助他们更好地应对疾病，提高生活质量。
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