简介:

沁源县第二人民医院,创院于1951年,位于沁源县地理中心位置,服务于北半县两镇七乡及企业事业单位,承担着北部的医疗、预防、教学、科研、康复等业务技术,是一所综合性的医疗机构,是全县新型农村合作医疗、职工医保、居民医保、工伤保险、职业病健康体检定点医院。2013年,在县委、县政府的高度重视、大力支持下,与县人民医院实行“一体化”管理新机制,并投资三千余万元新建门诊楼、住院楼,配置先进医疗设备四十余台,进一步改善了医院医疗环境,提高了医疗服务条件,进一步满足了当地广大人民群众对医疗卫生的需求。2015年医院依托综合学科的优势,向特色专科——血液透析建设方向重点发展。血液净化室由县财政投入200余万元在我院正式成立并投入使用,该项特色专科填补了我县医疗技术的空白,切实缓解了终末期肾病患者“因病致贫、因病返贫”的难题,成为全县的一项民生工程。2017年医院继续深化公立医院改革,以加强人才建设、学科建设、内涵建设为突破,以“三好一满意”为目标,解放思想,创新思路,强化质量管理,提升服务水平,医院的各项工作再上新台阶。截至目前,医院现有职工122人,医疗科室13个,行政科室15个,编制床位100张,2017年全院门急诊人数达到4216余人,增长8.6%,病人满意率更是达95%以上。1951-2017年,沁源县第二人民医院走过66载春华秋实。66年风雨砥砺,筚路蓝缕,薪火相传,历史的脚步清晰凝重,文明的传承绵延不惜。接下来,我们将继续以“健康扶贫”攻坚战为契机,秉承“自强,敬业,关爱,包容”的医院精神,以解决人民群众看病就医问题为导向,以创办“综合+特色”医院为路径,围绕“三个中心,凝心聚力,继往开来,为沁源早日脱贫、建设“健康沁源”而努力奋斗!X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

段玉赟
true 段玉赟 副主任医师
好评率:99% 接诊量:1955 平均响应:30分钟
中西医结合治疗脑梗死,高血压,眩晕,偏头疼,失眠,上呼吸道感染,急慢性支气管炎,肺心病,哮喘,糖尿病,肥胖,痛风甲亢,甲减,急慢性胃炎,消化不良,肠易激综合征等疾病
樊晓晶
true 樊晓晶 住院医师
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擅长消化,内分泌,大内科学
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