简介:

医院占地面积11万M2,建筑面积22万M2,开放床位1800张,现有职工2577 名,其中卫生技术人员1979名,高级职称人员365名,博士、硕士研究生623名,硕士生导师123名,博士生导师2名。年门急诊量80余万人次,出院病人5.44万人次。设置各类专业科室58个,其中血液学科、心血管学科为省级重点学科,神经外科、普通外科、心外科、内分泌科为省级临床重点专科,生殖遗传科是通过国家卫健委验收能够从事辅助生殖技术的学科,感染性疾病科是长治市定点收治传染性疾病的专业学科。检验科通过了国家认可委“ISO15189实验室认可”。 医院固定资产9.47亿元,拥有3.0T核磁共振、开源CT、螺旋CT、直线加速器、SPECT、临床检验自动化流水线、C型臂数字减影机、电子腹腔镜、全自动生化分析仪、数字乳腺X射线摄影系统、数字胃肠造影机等现代化诊疗设施。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

刘姝萍
true 刘姝萍 主任医师
好评率:99% 接诊量:287 平均响应:30分钟
多种皮肤病、性传播性疾病的诊断及药物、激光、医学美容与护理,手术、手法、物理等治疗,尤其对各种性传播性疾病的诊断、治疗
孙文霞
true 孙文霞 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
异常子宫出血;不孕症;更年期综合征;子宫内膜异位症;妇科炎症;妇科肿瘤;盆腔脏器脱垂;复发性流产。
郭先菊
true 郭先菊 主任医师
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从事医学心理学临床、教学、科研工作36年。主要研究方向为临床心理咨询与治疗、精神障碍的诊断、治疗、康复及预防,开设心身障碍、睡眠障碍、儿童青少年心理障碍专病门诊
孙建林
true 孙建林 主任医师
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妇科常见病诊疗,宫颈癌前病变,宫颈癌预防,筛查。和诊疗。卵巢肿瘤的诊治。子宫肌瘤,子宫腺肌症的防治。
冯一平
false 冯一平 副主任医师
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急诊内科急危重症救治
郭建宙
true 郭建宙 副主任医师
好评率:- 接诊量:1 平均响应:2小时
小儿腺样体肥大、扁桃体肥大、过敏性鼻炎、头颈部肿瘤、阻塞性睡眠疾病、鼻腔鼻窦肿瘤 、中耳炎、咽炎的诊断及微创治疗。
宋文斌
true 宋文斌 主任医师
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从事医疗工作30多年,主要在消化道肿瘤的诊断和手术治疗,尤其是微创手术治疗取得了突出成绩。 对疑难手术复杂手术,取得了突破性进展。 带领团队,圆满完成各项医疗工作。
许成岗
true 许成岗 副主任医师
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抑郁症,广泛性焦虑障碍,强迫症,儿童厌学,精神分裂症,睡眠障碍,心身疾病,儿童注意缺陷多动障碍
杨长青
true 杨长青 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
掌握消化科常见病多发病的诊治,擅长疑难性胃肠疾病和肝病的诊治,有多年消化内镜工作经验,开展内镜下诊断和消化道早癌的切除、息肉及平滑肌瘤、间质瘤切除、异物取出、吻合口狭窄扩张等手术。
韩晶
true 韩晶 副主任医师
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不孕不育、生殖内分泌、宫腔镜
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