简介:山东大学附属儿童医院（济南市儿童医院）始建于1957年，是一所集医疗、教学、科研、预防、康复、保健为一体的综合性三级甲等儿童医院。作为国家临床重点专科建设单位，医院拥有1400张编制床位，年门诊量达120万人次。在颞动脉炎等儿童常见疾病的诊疗上，医院具有显著优势。医院设有国家级博士后科研工作站和院士工作站，拥有20个国家、省级培训基地，19个国家、省、市级技术指导中心，21个国家、省、市重点学科重点专业重点实验室。医院在颞动脉炎等疾病的诊疗方面积累了丰富经验，为患者提供全面、优质的医疗服务。颞动脉炎是一种常见疾病,患病率约为24/10万。本病是一种耉年性疾病,发病年龄以50岁以上最多见,男女之比为1∮3,起病与季节变化所出现的上呼吸道感染有明显关系。，1.病因：病因尚不清楚。目前认为细菌、病毒感染与本病有一定的关系,但尚未找到确切的证据。吸烟和日光照射可引发或加重本病。 2.发病机制：自身免疫反应参与发病。利用免疫荧光技术观察病变血管壁证实有免疫球蛋白沉积,这种免疫球蛋白是抗血管壁成分如弹性蛋白的抗体,也有免疫复合物和补体的存在,从而表明本病系自身抗体或自身抗原抗体复合物激活补体经典途径而造成一系列炎症反应所致。目前也有大量证据说明,T细胞介导的细胞毒作用对本病的发病起重要作用。已有报道,淋巴细胞可对骨骼肌和动脉抗原发生转化反应,同时伴有淋巴激活素释放,表明细胞免疫介导的炎症反应对本病致病也起重要作用。另外发现,本病家族性发病倾向明显,HLA-DR4、HLA-138的表达增强可能为本病的易感基因。现已发现其他血管炎如多发性大动脉炎、经典型结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎,可与本病并存,这充分说明免疫机制与本病发病过程直接相关。据报道,本病尚可与高血压、动脉硬化、糖尿病和肝病合并存在,这意味着体液因素、代谢异常均可能参与本病的致病。，颞动脉颅动脉，本病用糖皮质激素治疗有效,可预防视力丧失,早期疗效尤佳。泼尼松40ｖ60mg/d,口服,服药时间随病情缓解程度和复发而定。通常需数月至数年,至少6个月ｖ2年,维持量5ｖ10mg/d,减量宜缓慢。如在泼尼松减量时病情复发,宜增加剂量或加用其他细胞毒性免疫抑制药。如病情进展快而严重或出现神经系统损害症状,宜给予甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)1g/d,静脉滴注,连续3ｖ5天。治疗期间监测血沉对评估病情和疗效有帮助。长期治疗者应注意糖皮质激素副作用。，无，无，实验室检查： 1.血常规及血沉所有活动期患者血沉均增快,多数患者都有贫血,有时红细胞呈串钱状排列,白细胞可轻度升高,血小板可增多,偶有嗜酸粒细胞增多。 2.尿常规个别患者可出现轻度蛋白尿和血尿,很少有管型。 3.生化学检查可有肝功能异常、碱性磷酸酶上升,这两种改变尤多见于合并风湿性多发性肌痛症的患者,可有转氨酶升高,蛋白电泳可见有Ω2、γ球蛋白、假血友病因子(vWF)及补体升高。 4.免疫学检查多数患者有IgG、IgM、IgA升高。少数可有类风湿因子阳性,但滴度较低。也有少数患者出现ANCA阳性。 辅助检查 1.X线检查血管造影可发现颈内、外动脉有关分支以及主动脉有关分支出现节段性狭窄或闭塞。 2.其他部分患者可有脑电图异常。 3.在组织病理上,本病是一种全层性动脉炎,最重要的病理特征为：①有特定的好发部位。②动脉受累呈局限性、节段性分布,形成跳跃现象。③病变血管全层有炎性细胞浸润性血管炎,尤以血管内膜病变显著,表现为淋巴细胞、浆细胞、单核巨噬细胞浸润,肌层外膜变性,其中大部分遭到破坏。④血管壁弹力层巨细胞形成,呈毛玻璃样变性,弹力纤维崩溃,巨细胞内含有变性的有时为钙化的弹力纤维。中层纤维增生,也为本病特征性病理改变。⑤病变血管内膜增生,管壁增厚,管腔狭窄或闭塞及血栓形成,可见有与受损血管有关的周围组织缺血或梗死性组织学改变,伴有血管滋养层圆形细胞浸润,病变可沿动脉走向发生斑点性孤立病灶(。，。
