简介:

南京市儿童医院暨南京医科大学附属南京儿童医院、江苏省红十字儿童医院,是一所集医疗、康复、保健、预防、科研、教学为一体的三级甲等儿童医院,是政府举办的非营利性医疗机构,是我国历史悠久、综合实力最强的大型儿童专科医院之一。开放病床870张,年门诊量150余万人次,年收治住院病人3.5万余人次。胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形,1723年Vater首例报道,1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来,随着对该病认识的加深,通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位,根据其部位、形态、数目等有多种类型,临床表现亦有所不同。,有关病因学说众多,至今尚未定论。多数认为是先天性疾病,亦有认为有获得性因素参与形成。主要学说有三种: 1.先天性异常学说 认为在胚胎发育期,原始胆管细胞增殖为一索状实体以后,再逐渐空化、贯通,如某部分上皮细胞过度增殖,则在空泡化再贯通时过度空泡化而形成扩张。 有些学者认为,胆管扩张症的形成需有先天性和获得性因素的共同参与。胚胎时期胆管上皮细胞过度增殖和过度空泡形成。所造成的胆管壁发育薄弱是先天因素,再加后天的获得性因素,如继发于胰腺炎或壶腹部炎症的胆总管末端梗阻,及随之而来发生的胆管内压力增高,最终将导致胆管扩张的产生。 2.胰胆管合流导常学说 认为由于胚胎期,胆总管与主胰管未能正常分离,两者的交接处距乏特(Vater)壶腹部较远形成胰胆管共同通道过长,并且主胰管与胆总管的汇合角度近乎直角相交,因此胰管胆管吻合的部位不在十二指肠乳头,而在十二指肠壁外局部。无括约肌存在,从而失去括约肌功能,致使胰液与胆汁相互反流。当胰液分泌过多而压力增高,使胆管发生扩张。近年开展逆行胰胆管造影证实,有胰管胆管合流高达90%~100%,且发现扩张胆管内淀粉酶含量增高这一事实。在动物实验中观察到胰液进入胆道后,淀粉酶胰蛋白酶弹力蛋白酶的活性增强,这可能是胆管损伤的主要原因。 3.病毒感染学说 认为胆道闭锁新生儿肝炎和胆管扩张症是主要病因,是肝胆系炎症感染的结果。在病毒感染之后,肝脏发生巨细胞变性,胆管上皮损坏,导致管腔闭塞(胆道闭锁)或管壁薄弱(胆管扩张),但目前支持此说者已见减少。,胆囊,症状发作期的治疗,采取禁食2~3天,以减少胆汁和胰液的分泌,缓解胆管内压力。应用解痉剂以缓解疼痛,抗生素3~5天以预防和控制感染,以及相应的对症治疗,常能达到缓解症状的目的。鉴于其频繁的发作和各种并发症,宜及时进行手术治疗。 1.外引流术 应用于个别重症病例,如严重的阻塞性黄疸伴肝硬变,重症胆道感染,自发性胆管穿孔者,待病情改善后再作二期处理。 2.囊肿与肠道间内引流术 如囊肿十二指肠吻合术,因有较多的并发症,胆管炎的反复发作、吻合口狭窄、结石形成等,以后转而采用囊肿空肠Roux-en-Y式吻合术,并在肠襟上设计各种式样的防逆流操作,但仍存在胰胆合流问题,因而术后还是发生胆管炎或胰腺炎症状,甚至需要再次手术,且术后发生囊壁癌变者屡有报道。所以目前已很少采用。 3.胆管扩张部切除胆道重建术 主张具有根治意义的切除胆管扩张部位以及胆道重建的方法,从而达到去除病灶,使胰胆分流的目的。可采用生理性胆道重建术,将空肠间置于肝管与十二指肠之间,或加用防反流瓣,或采用肝管空肠Roux-en-Y式吻合术、肝管十二指肠吻合术等,均能取得良好效果。主要的是吻合口必须够大,以保证胆汁充分引流。 至于肝内胆管扩张的治疗,继发于肝外胆管扩张者,其形态圆柱状扩张,术后往往可恢复正常。如系囊状扩张则为混合型,肝外胆管引流后,不论吻合口多大,仍有肝内胆管淤胆、感染以致形成结石或癌变,故肝内有限局性囊状扩张者,多数人主张应行肝部分和切除术。 胆管扩张症根治术后,既使达到了胰液和胆汁分流的目的,但部分病例仍经常出现腹痛、血中胰淀粉酶增高等胆管炎或胰腺炎的临床表现,此与肝内胆管扩张和胰管形态异常有关。症状经禁食、抗炎、解痉、利胆后可缓解,随着时间推移,发作间隔逐渐延长。,在婴儿期主要应与胆道闭锁和各种类型的肝炎相鉴别,依靠超声检查有助于诊断。在年长儿应与慢性肝炎相鉴别。往往在第一次发作有黄疸时,可能被误诊为传染性肝炎,对于梭状型胆管扩张或扪及肿块不清楚者,尤其如此。较长期观察和反复多次进行超声检查和生化测定,常能明确诊断。,禁忌喝酒、吃辛辣食物,1.生物化学检查:血尿淀粉酶的测定在腹痛发作时应视为常规检查有助于诊断。 2.B型超声显像检查。 3.经皮肝穿刺胆道造影(PTC)检查。 4.经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查。 5.胃肠钡餐检查。 6.术中胆道造影。 以上各种检查方法在临诊时,一般首先进行超声检查和生化测定。如临床上扪及腹部肿块,则诊断即可确立。如临床未能扪及肿块,而超声检查疑似诊断,则需进行ERCP检查。如若受器械与年龄所限,则进行PTC检查必要时再辅以其他检查方法。,。

顾楠楠
true 顾楠楠 主治医师
三级甲等 南京市儿童医院
好评率:100% 接诊量:270 平均响应:15分钟
擅长包茎、包皮过长、隐匿性阴茎、隐睾、鞘膜积液、斜疝、精索静脉曲张、肾积水、膀胱输尿管返流、泌尿系结石等手术
成学琴
true 成学琴 副主任医师
三级甲等 南京市儿童医院
好评率:100% 接诊量:67 平均响应:15分钟
儿童肾脏疾病及儿内科呼吸道及消化道疾病
袁逸民
true 袁逸民 主治医师
三级甲等 南京市儿童医院
好评率:100% 接诊量:11 平均响应:-
肾积水,尿道下裂,隐睾,疝气,鞘膜积液,包茎,包皮过长,肾移植,重复肾,膀胱输尿管返流,泌尿系结石等。
陈广林
true 陈广林 主治医师
三级甲等 南京市儿童医院
好评率:100% 接诊量:16 平均响应:3小时
小儿疝气,便秘,腹胀,便血,吐奶,血管瘤,淋巴管瘤
陈焕
true 陈焕 副主任医师
三级甲等 南京市儿童医院
好评率:100% 接诊量:202 平均响应:1小时
擅长微创治疗先天性巨结肠、肛门畸形,擅长微创治疗十二指肠梗阻、腹股沟斜疝、幽门狭窄、腹腔囊肿等。擅长肛周脓肿、婴幼儿及儿童便秘的诊治。
张瑞
true 张瑞 副主任医师
三级甲等 南京市儿童医院
好评率:100% 接诊量:349 平均响应:1小时
小儿神经外科外科常见病,儿童脑出血、颅内肿瘤、脑积水、脊髓栓系、脊膜膨出、脊髓损伤及椎管内肿瘤、寰枕畸形等疾病诊疗。
卢孝鹏
true 卢孝鹏 主任医师
三级甲等 南京市儿童医院
好评率:100% 接诊量:438 平均响应:3小时
擅长儿童神经科疾病的诊断和治疗,尤其擅长癫痫,药物难治性癫痫,癫痫共患病的诊断和治疗,癫痫的术前评估,善于分析头颅影像学(头颅CT、头颅核磁共振、PETCT、PETMRI)和视频脑电图,癫痫临床发作,癫痫病因之间错综复杂的关系。注意缺陷和多动障碍,抽动障碍,运动障碍,儿童心理疾病,中枢神经系统感染,脑炎,自身免疫性脑炎,神经肌肉疾病,重症肌无力,神经免疫性疾病,遗传代谢病和罕见病都有着深入的研究。
何祖蕙
true 何祖蕙 主任医师
三级甲等 南京市儿童医院
好评率:100% 接诊量:498 平均响应:3小时
小儿内科各种疾病的诊治,尤其擅长小儿感染性疾病和胃肠道疾病(胃病、腹泻病、急性/慢性肠炎、过敏性胃肠病、消化不良、厌食、便秘、便血等);小儿胃镜、肠镜的诊治操作。
刘飞
true 刘飞 副主任医师
三级甲等 南京市儿童医院
好评率:100% 接诊量:286 平均响应:1小时
南京医科大学附属儿童医院副主任医师,2003年起从事儿童骨科专业,擅长治疗小儿骨科疾病,如先天性髋关节脱位、儿童骨肿瘤和瘤样病变、先天性马蹄内翻足、各种小儿骨折、肢体短缩、骨骺病变、儿童无菌性股骨头坏死等疾病,尤其对小儿膝关节运动损伤,盘状半月板损伤的关节镜手术具有丰富的临床经验。
倪磊
true 倪磊 副主任医师
三级甲等 南京市儿童医院
好评率:100% 接诊量:135 平均响应:1小时
儿童各种四肢创伤的微创手术治疗及康复训练,对各种年龄儿童髋关节、踝足畸形等疾病的矫治,具有丰富的经验,熟练掌握小儿骨科的常规手术操作。对Ilizarov技术治疗小儿四肢畸形及儿童骨科的数字医学研究具有一定见解。
患友问诊

肝内胆管扩张,肝功能检查正常,有脂肪肝疑虑,寻求治疗方法和生活建议。患者女性42岁

接诊医生:
  
2024-11-15 02:07:29

患者因肝内外胆管轻度扩张寻求医学咨询,医生建议使用核磁共振进一步检查以了解具体情况。患者女性31岁

接诊医生:
  
2024-11-15 02:07:29

肝内外胆管增宽,可能由胆管下段梗阻引起,需要进一步检查来确定原因。患者女性69岁

接诊医生:
  
2024-11-15 02:07:29

手掌充血,肝功指标异常,肝内胆管扩张,右侧上腹部隐痛。患者女性60岁

接诊医生:
  
2024-11-15 02:07:29

肝内胆管扩张伴结石,服用中药后出现不适症状。患者男性45岁

接诊医生:
  
2024-11-15 02:07:29

肝囊肿,增强CT提示乳头状瘤,肝功正常,肝内胆管扩张症,淋巴结肿大。患者男性62岁

接诊医生:
  
2024-11-15 02:07:29

左腹痛,肝内胆管扩张,胃肠功能紊乱,十二指肠溃疡。患者男性25岁

接诊医生:
  
2024-11-15 02:07:29

癌胚抗原升高,肝门径扩张,担心病情严重。患者男性73岁

接诊医生:
  
2024-11-15 02:07:29

肝胆总管扩张,胆囊已切除,无肿瘤标志物检查,需进一步检查。患者女性57岁

接诊医生:
  
2024-11-15 02:07:29

肝管扩张,已做增强CT和MRCP,需长期服用优思弗并定期复查。患者女性57岁

接诊医生:
  
2024-11-15 02:07:29
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