简介:

南京市儿童医院暨南京医科大学附属南京儿童医院、江苏省红十字儿童医院,是一所集医疗、康复、保健、预防、科研、教学为一体的三级甲等儿童医院,是政府举办的非营利性医疗机构,是我国历史悠久、综合实力最强的大型儿童专科医院之一。开放病床870张,年门诊量150余万人次,年收治住院病人3.5万余人次。溶血性贫血(hemolyticanemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。,溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。,血液,溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。 1.去除病因 获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物;冷凝集综合征应注意防寒保暖;药物所致溶贫应立即停药;怀疑有溶血性输血反应,应立即停止输血,再进一步查明原因;感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,应注意防治 2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂 主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血,也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。 3.输血或成分输血 输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。 4.脾切除 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症(绝对适应证)、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病(丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血),切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度地减轻红细胞的破坏,缓解病情。 5.其他治疗 严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症,应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加,宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失,证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病,可采用铁螯合剂驱铁治疗。,贫血伴有骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生或贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血混淆,无,溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类: 1.红细胞破坏增加 检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症(间接胆红素)、血清结合珠蛋白降低;尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多;粪便检查有粪胆原排出增多。 2.红系造血代偿性增生 检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时可达50%;周围血液中出现幼红细胞,主要为晚幼红,有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。 3.各种溶血性贫血的特殊检查 如红细胞形态是否改变(球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形)、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因(Heinz)小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。,。

顾楠楠
true 顾楠楠 主治医师
三级甲等 南京市儿童医院
好评率:100% 接诊量:270 平均响应:15分钟
擅长包茎、包皮过长、隐匿性阴茎、隐睾、鞘膜积液、斜疝、精索静脉曲张、肾积水、膀胱输尿管返流、泌尿系结石等手术
成学琴
true 成学琴 副主任医师
三级甲等 南京市儿童医院
好评率:100% 接诊量:67 平均响应:15分钟
儿童肾脏疾病及儿内科呼吸道及消化道疾病
卢孝鹏
true 卢孝鹏 主任医师
三级甲等 南京市儿童医院
好评率:100% 接诊量:438 平均响应:3小时
擅长儿童神经科疾病的诊断和治疗,尤其擅长癫痫,药物难治性癫痫,癫痫共患病的诊断和治疗,癫痫的术前评估,善于分析头颅影像学(头颅CT、头颅核磁共振、PETCT、PETMRI)和视频脑电图,癫痫临床发作,癫痫病因之间错综复杂的关系。注意缺陷和多动障碍,抽动障碍,运动障碍,儿童心理疾病,中枢神经系统感染,脑炎,自身免疫性脑炎,神经肌肉疾病,重症肌无力,神经免疫性疾病,遗传代谢病和罕见病都有着深入的研究。
陈焕
true 陈焕 副主任医师
三级甲等 南京市儿童医院
好评率:100% 接诊量:202 平均响应:1小时
擅长微创治疗先天性巨结肠、肛门畸形,擅长微创治疗十二指肠梗阻、腹股沟斜疝、幽门狭窄、腹腔囊肿等。擅长肛周脓肿、婴幼儿及儿童便秘的诊治。
袁逸民
true 袁逸民 主治医师
三级甲等 南京市儿童医院
好评率:100% 接诊量:11 平均响应:-
肾积水,尿道下裂,隐睾,疝气,鞘膜积液,包茎,包皮过长,肾移植,重复肾,膀胱输尿管返流,泌尿系结石等。
高喆
true 高喆 副主任医师
三级甲等 南京市儿童医院
好评率:100% 接诊量:30 平均响应:2小时
儿童神经外科,擅长颅脑损伤,儿童先天畸形,脑积水,脊膜膨出,儿童颅内肿瘤,颅面畸形颅缝早闭,儿童脑瘫神经外科治疗等儿童神经外科疾患
何祖蕙
true 何祖蕙 主任医师
三级甲等 南京市儿童医院
好评率:100% 接诊量:498 平均响应:3小时
小儿内科各种疾病的诊治,尤其擅长小儿感染性疾病和胃肠道疾病(胃病、腹泻病、急性/慢性肠炎、过敏性胃肠病、消化不良、厌食、便秘、便血等);小儿胃镜、肠镜的诊治操作。
倪磊
true 倪磊 副主任医师
三级甲等 南京市儿童医院
好评率:100% 接诊量:135 平均响应:1小时
儿童各种四肢创伤的微创手术治疗及康复训练,对各种年龄儿童髋关节、踝足畸形等疾病的矫治,具有丰富的经验,熟练掌握小儿骨科的常规手术操作。对Ilizarov技术治疗小儿四肢畸形及儿童骨科的数字医学研究具有一定见解。
张瑞
true 张瑞 副主任医师
三级甲等 南京市儿童医院
好评率:100% 接诊量:349 平均响应:1小时
小儿神经外科外科常见病,儿童脑出血、颅内肿瘤、脑积水、脊髓栓系、脊膜膨出、脊髓损伤及椎管内肿瘤、寰枕畸形等疾病诊疗。
陈广林
true 陈广林 主治医师
三级甲等 南京市儿童医院
好评率:100% 接诊量:16 平均响应:3小时
小儿疝气,便秘,腹胀,便血,吐奶,血管瘤,淋巴管瘤
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