锦州市康宁医院始建于1957年，是锦州市卫生健康委员会所辖精神专科医疗单位，现坐落于锦州市城东风光秀丽的紫荆山麓。医院占地总面积约7万余平方米，建筑面积约3万平方米，医院编制床位645张，开放874张。医院现有职工460人，其中各类专业技术人员394人（高级专业技术人员52人，中级专业技术人员97人，初级专业技术人员245人），有硕士研究生导师3人、硕士研究生17人。医院下设14个临床科室、6个医技科室，其中，精神科为锦州市临床重点专科、心理科为锦州市临床优势专科。锦州市心理援助热线、锦州市康宁医院法医司法鉴定所、“686项目办”为我院特设机构，锦州市心理卫生协会由我院委托管理。医院是北京大学精神卫生研究所的临床、科研协作单位、是辽宁省规范化住院医师培训基地、锦州医科大学研究生培养基地、锦州医科大学教学医院和实习基地，是北京大学精神卫生研究所的科研合作单位。我院曾先后荣获国家节约型公共机构示范单位、国家公共机构能效领跑者、辽宁省文明单位、辽宁省卫生系统优质服务先进单位、辽宁省诚信服务杯竞赛先进单位、锦州市卫生系统先进党委等多项荣誉称号。医院现有全身螺旋CT、CR诊断机、多普勒彩色超声诊断仪、全自动生化分析仪、视频三维脑电工作站、远程心理CT系统、无抽搐电休克治疗仪（MECT）、多导睡眠治疗仪等大中型检测设备。医院主要收治各种患有焦虑症、抑郁症、顽固性失眠症、躁狂症、强迫症、精神分裂症、反应性精神障碍、老年期精神障碍、酒精中毒、药物依赖及儿童精神障碍、孤独症、多动症、抽动症等精神与心理疾病的患者。半个多世纪以来，医院历经岁月的洗礼，沐浴着新世纪的春风，焕发出勃勃的生机，一路走来，一步一个脚印，闪烁出一个又一个光彩。如今，康宁人正在不断地谱写着“再创辉煌”的新篇章。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。