滚滚涪江水，幽幽国防情。在涪江河畔矗立一座医疗技术力量雄厚，综合实力强，规模大的现代化的综合医院--四川省科学城医院。医院隶属中国工程物理研究院，1958年始建于青海，随着国家核武器事业建设布局调整，1965年迁至绵阳，1990年正式更名为“四川省科学城医院”。经过60年的建设发展，已成为一所集医疗、科研、教学、职业病防护、核应急等多项功能于一体综合医院，是绵阳市唯一职业病诊断机构，绵阳市游仙区唯一产前筛查机构。1997年中华疼痛学会第十临床中心落户我院疼痛科，2015年入编四川省核与辐射应急支队，2018年医院成功创建国家级胸痛中心、卒中中心。医院占地面积59亩，开放床位900张，在职职工1064人，其中副高以上职称139人，硕博61人，国家级医学专委会委员24人，省、市级医学专委会委员278人，全国卫生健康系统先进个人1人。在全国、省、市级各专业学术团体中任副主任委员、常委会委员、委员理事56人。医院设备先进、设施完善、技术力量雄厚，科室齐全，设有27个临床科室、9个医技科室，其中省级重点专科4个，市重点学科1个，市级重点专科9个，建有苏州大学研究生工作站、上海市肺科医院胸腔镜中心--川西北分中心，北京安贞医院“孙立忠工作站”（心脏大血管外科培训基地）、北京宝岛妇产医院专科联盟、四川省护士规范化培训基地、职业健康监护和职业病诊疗中心，同时设有内镜中心、血液净化中心、ICU、CCU、RICU、全净化手术间、艾滋病筛查实验室、细胞分子遗传学专业等诊断室。为了更好地适应学科整体发展的需要，真正体现以疾病为中心的整体医疗模式，四川省科学城医院先后成立脑科中心、心脏血管中心，更好地为患者提供一站式服务，保证各种医疗资源的高效应用。联影探索3.0T磁共振、飞利浦双梯度磁共振、西门子炫速双源CT、联影320排640层CT（uCT960+）、PET/CT、SPET/CT、飞利浦数字平板血管造影系统、高清电子胃肠镜、椎间孔镜、全自动染色体分析系统、四维彩超、ECOM等尖端常规设备实现了更新换代，长期开展的椎间孔镜、关节镜微创、椎体成形、氩等离子凝固，单孔胸腔镜、腹腔镜及肿瘤微创、冠脉介入、主动脉夹层腔内修复、腹主动脉瘤腔内修复术（一体式支架）、药物基因检验技术等先进诊疗技术，并在省内、市内形成特色优势，保证了各类医疗设备的配置与医院的功能相适应，提高了临床的诊断治疗水平。2013年获省卫计委批准，成为首批开展髋关节置换定点医院，人工关节置换技术已达到国内先进水平。经医院医疗技术委员会及伦理委员会审议、准入的新技术年均达60余项。近年来，医院独立承担省市级及以上科研课题46项，在国内外学术刊物上发表医学论文500余篇，举办省市级学术会议百余次，其中核心期刊发表学术论文75篇，获得专利10项。曾获四川省医学科技奖三等奖、四川省人民政府科学城办事处科技进步奖，绵阳市科技进步奖三等奖等奖项。同时，医院积极探索医联体建设，以国家医改政策为引领，全力推进“专科团队工作站”建设，跨区域牵头组建专科联盟，扩大了医院对外影响力，充分实现了优质医疗资源下沉，形成具有“科医”特色的医疗联合体。已与北京积水潭医院、首都医科大学附属北京安贞医院、上海肺科医院、中日友好医院、第三军医大学西南医院、成都军区总医院、四川大学华西医院、四川省人民医院签订合作协议，并着眼于慢性病、常见病患者的复诊，开展了在线问诊、预约检查、预定床位、在线支付等线上线下闭环式医疗服务，让患者真正实现足不出户就诊，提升人民群众的就医体验感、健康获得感和生活幸福感。长风破浪会有时，直挂云帆济沧海。60余年风雨兼程，四川省科学城医院一次次帮助人们实现着健康的梦想。在60余年的发展历程中，科医人执著求索，铸就医魂--一个艰苦奋斗、无限忠诚、默默奉献和只争朝夕的魂魄。每一个时期，每一代人都肩负责任、秉承理想，为国防科技腾飞的今天挥洒最美的色彩。在新的历史时期，医院牢固树立“以病人为中心”的服务理念，秉承“敬业、厚生、仁爱、精技”的精神，正确把握医院的发展定位，充分发挥公立医院的职能，创新国防科技工作者医疗保健工作体系，强化医疗质量管理，加强重点学科建设，提高科研教学水平，加大人才培养力度，加快信息化建设步伐，使医院发展成为一所让党和国家放心，让人民群众满意的现代化医院和国防科技工作者保健基地，为医疗事业的进步和人民群众的健康福祉做出更大贡献！X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。