绵阳市人民医院是绵阳市涪城区政府举办的公益性综合医院。始建于1959年，现已成为集医疗、急救、科研、教学及预防保健为一体的具有突出专科特色的综合性医院，是川北医学院非直管附属医院及多家医学院校的教学医院。现为绵阳惠民医院、绵阳市妇产科中心、四川大学华西医院网络联盟医院、成都锦江生殖合作医院并被授予为“生命方舟生殖专科联盟联诊中心”、与成都博奥生物共建分子遗传实验室。医院获批为绵阳市首批妇产科学临床医学研究中心，被认定为四川省首批老年友善医疗机构。微信图片_20230525094257医院编制床位1000张，实际开放床位620张。职工总人数937人，其中博硕士研究生40名。全院高级职称180人，中级职称372人。四川省卫健委学术技术带头人2人，四川省卫健委学术技术带头人后备人才1人，涪城有突出贡献的优秀拔尖人才1人。四川省卫健委学术技术带头人2人，四川省卫健委学术技术带头人后备人才1人，涪城有突出贡献的优秀拔尖人才1人。在各级学术团体任职共203人次，其中国家级学术团体理事1人、委员6人；省级学术团体副主任委员1人、常务委员11人次、常务理事2人、理事4人、委员35人次、青年委员1人；市级学术团体副主任委员15人、常务理事1人、常务委员27人次、理事4人次、委员95人次。医院设有36个临床科室，9个医技科室。其中妇产科为四川省医学重点专科、绵阳市妇产科学临床医学研究中心；烧伤科为四川省医学甲级重点专科建设项目；肾病内科、护理学科、麻醉科、呼吸与危重症医学科为绵阳市医学甲级重点专科；儿科为绵阳市医学重点专科；检验科为绵阳市医学重点实验室；泌尿外科、放射科、心血管内科、超声科为绵阳市医学甲级重点专科建设项目。烧伤整形科为中国中西医结合学会烧伤专业委员会绵阳市烧伤治疗基地；内分泌科被国家卫健委组织授牌的县级内分泌学科发展实践基地；胸外科为四川大学华西医院胸外科学科联盟单位；心血管内科被绵阳市卫健委授牌为“绵阳市心衰中心联盟成员单位”；烧伤整形美容皮肤外科成为四川省首个整形外科专科联盟成员单位；眼科为四川省眼科联盟成员单位;临床营养科为四川大学华西医院临床营养科学科联盟单位。医院配备有GE128层螺旋CT、GE1.5T核磁共振、数字化X线成像系统、彩色多普勒超声诊断系统、数字减影血管造影系统、电子腔镜系统、全自动生化仪、全自动血凝仪、外科手术工作站等2200余台件。医院先后获得联合国每个妇女每个儿童中国合作伙伴网络生命再生行动中国四川项目授予联合国“妇女儿童”项目合作机构；国家卫生健康委员会医政医管局进一步改善医疗服务行动计划全国医院擂台赛西南赛（县域类）西南赛区科学建立预约诊疗制度优秀案例；国家级爱婴医院；中国教科文卫体工委授予“抗震救灾重建家园工人先锋号”。获得四川省文明医院、省级综合治理模范单位、四川省级文明单位、四川省卫健委授予的四川省健康扶贫工作成效明显单位；中共四川省委授予的省内对口帮扶藏区彝区贫困县先进集体等多项荣誉称号等荣誉称号。荣获绵阳市卫健委及涪城区授予的多项荣誉称号。医院以病人为中心，以质量为核心，为病人提供优质服务。制定了“一三五”（一个目标三个能力五大行动）发展战略规划。坚持以争创“三级甲等综合医院”为目标，采取“党建领院、学科立院、人才兴院、依法治院、品牌强院”举措，不断提升医院创新、技术及服务能力。结合发展实际，积极加强医改政策落实，将“互联网+医疗”理念落到实处，为全面建设成西部现代化强区和西部智慧医疗示范区当好排头兵，切实有效地为老百姓看病就医提供优质便捷服务。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。