河南省肿瘤医院(郑州大学附属肿瘤医院)是河南唯一一所集医疗、预防、科研、教学、康复为一体的三级甲等肿瘤专科医院，筹建于1977年，1984年正式开诊，2010年挂牌成为郑州大学附属肿瘤医院。经过45年的建设，医院已发展为肿瘤防治能力国内知名、全省领先的大型现代化医院。医院科研实力雄厚。现有临床专业学位博士点3个，硕士点10个，郑州大学博士生导师、硕士生导师114人。拥有4个国家临床重点专科、21个河南省临床医学重点(培育)学科，31个省级实验室平台，承担74项国家自然科学基金项目，获98项河南省科技进步奖，累积发表6246篇科技论文。拓展思维，开拓奋进，累积承担出国项目107项，公派人才187人，援外医疗16人，搭建起多个国际交流平台，与南非、韩国、德国、日本等多个国家开展了实质性合作。医院开设全省首家肿瘤患者“心理疏导室”，组建了“全国疼痛示范病房”和“安宁护理”病房，设有心理疏导门诊，伤口造口门诊，静脉治疗门诊等护理专科特色门诊，拥有河南省肿瘤专科护士培训基地、老年专科护士培训基地、伤口造口专科护士培训基地、静脉治疗专科护士培训基地等省级专科护士培训基地，成立了肿瘤康复、放疗护理、化疗护理、营养护理等专科学组，及时服务患者。医院大力开展亲情服务、感动服务、延伸服务，实现了“优质护理示范病区”全覆盖。医院整合医后服务中心、病房管理中心和临床服务中心资源，成立河南省首家客户服务中心，为患者提供涵盖院前、院中、院后全过程的服务。医院致力于文化体系建设，逐步提炼出包括医院使命、办院理念医院精神和院训、愿景及核心价值观，确立了院歌、院徽、院旗和医院誓言等文化元素。建设浓缩医院发展历程的院史馆和院志，彰显人文情怀的文化墙，每年一度的“6·1建院纪念日”和医院文化节，已成为全院职工的文化盛宴。近年来，医院先后荣获全国五一劳动奖状、全国文明单位、全国医药卫生系统先进集体、全国改革创新医院和国家卫健委“进一步改善医疗服务示范医院”，医院影响力不断提升。在2018年度全国三级公立医院绩效考核国家监测分析有关情况的通报中，医院荣获肿瘤专科医院全国第九名，评价等级为最高级，稳居全国三级肿瘤医院第一梯队。《健康中原“2030”规划》提出，以省肿瘤医院为主体，打造国家癌症区域医疗中心。面临重大机遇，医院将以建设国家癌症区域医疗中心为目标，以临床研究和临床转化为高地，以食管癌基础研究为高峰，做实多学科诊疗(MDT)、加速康复外科(ERAS)、精准诊断、精准放疗等肿瘤特色诊疗模式，发挥癌症中心引领、辐射、带动作用，加快癌症防治体系建设，推动医疗、教学、研究、预防和管理能力全面提升，促进医院和全省癌症防治事业高质量发展。医院现有床位2991张、36个临床医技科室，职工3400余人，其中高级职称600人，博士、硕士1160人，百千万人才工程国家级人选、国家卫健委有突出贡献中青年专家、享受国务院特殊津贴专家、省政府特殊津贴专家等40余人。医院学科实力雄厚。45年来，我们建成了胸外科学、肿瘤学、护理专业3个国家卫健委临床重点专科，中西医结合科获国家中医药管理局“十二五”重点专科；累计获批39个省重点学科，包括普通外科学等32个省医学重点学科，肿瘤诊断学等7个省医学重点（培育）学科，中西医结合科获批省中医药管理局重点学科。河南省癌症中心、省肿瘤研究院、省抗癌协会、省肿瘤防治办公室、省血液病研究所等省级肿瘤防治、研究机构均设在这里；省肿瘤诊治质控中心、省肿瘤疾病会诊中心等19个省级研究、诊疗和质控中心，成为医院建设肿瘤诊疗优势学科群的有力支撑。医院诊疗实力突出。胸部肿瘤微创技术、食管癌加速康复技术，精确放射治疗技术、造血干细胞移植手术、肿瘤多学科综合规范化治疗、乳腺癌规范化治疗均居国内领先水平。医院诊疗设备先进。目前拥有价值百万元以上诊疗设备200余台件，价值10多亿元。近年来，医院先后购置GE256排高端CT、飞利浦IQON光谱CT；西门子Prisma3.0T核磁共振、飞利浦Ingenia3.0T核磁共振、GESIGNAArchitect3.0T核磁共振；GEDiscoveryMI型PET-CT、西门子BiographVision型PET-CT等先进装备，为临床诊断提供了有力支撑;具有图像引导功能的瓦里安Truebeam、VitalBeam、Halcyon加速器、医科达Infinity、Axesse加速器和M6型射波刀系统，有力保证了医院肿瘤放射治疗的领先地位；3D及4K高清腹腔镜、绿激光手术系统、内窥镜荧光摄像系统、最先进第四代达芬奇手术机器人等设备的引进，为肿瘤外科手术创新提供坚实保障。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。