河南省胸科医院（郑州大学附属胸科医院）是一所集医疗、教学、科研、预防、康复、干部保健为一体，以治疗心血管疾病、呼吸系统疾病为特色的省属三级医院，硕士研究生培养基地，省级文明单位。是国家心血管疾病介入诊疗技术培训基地、全国心血管疾病管理能力评估与提升工程（CDQI）河南分中心、国家标准化心衰中心、胸痛中心、房颤中心，国家药物临床实验机构，国家级结核病临床研究中心分中心，河南省大血管疾病诊疗中心，河南省纵隔镜诊疗中心，河南省结构性心脏病介入诊疗工程技术中心，河南省结核病临床治疗中心，河南省结核病临床质量控制中心，中国地/县域医院肿瘤微创技术推广项目河南省基地，省直干部保健基地，国家海事局指定的郑州市唯一一家海船船员体检医院。医院始建于1978年，前身是河南省结核病防治研究所，1989年成立河南省结核病医院，1993年更名为“河南省肺科医院”，1995年更名为“河南省胸科医院”，2021年纳入郑州大学直属附属医院系列，2022年，原河南省直属机关第一门诊部、第二门诊部并入胸科医院，形成“一院三区”发展的新格局。目前，医院除本部外，有南院区和西院区两个分院。医院南院区依托院本部的专科优势，打造“小综合、大专科”特色医院，建成以心血管内科、神经内科、康复科、综合内科、综合外科为主，含眼科、耳鼻喉科、口腔科、妇科、体检等诊疗科目的综合性院区，开展心血管介入、神经内科介入、内镜诊疗等诊疗项目，为患者提供更优质、更高水平的医疗服务。西院区依托院本部心肺疾病专科优势，建成以呼吸与危重症医学科、综合内科为主，专科特色明显、诊疗能力突出的呼吸病医院。另外，医院开设有7个保健室和3个医务室，承担省委、省政府、省人大、省政协及省直机关干部职工和辖区居民的医疗保健任务。同时，下辖两个社区卫生服务中心、三个社区卫生服务站、两个校医室，为周边近10万居民群众健康保驾护航。医院人才梯队完善，科室设置齐全。编制床位2500张、开放床位1678张，开设临床科室66个、医技科室13个，拥有心血管内科、心血管外科、胸外科、呼吸与危重症医学科、结核内科、肿瘤内科、内分泌与老年病科、全科医学科、乳腺科、骨科、中医科、康复医学科、神经内科、普外科、消化内科、口腔科等临床科室。其中国家级临床重点学科1个（心内专业），河南省医学重点学科9个（心血管内科、心血管外科、胸外科、呼吸与危重症医学科、结核内科、实验诊断学、医学影像学、重症医学、麻醉学），重点培育学科1个（医学检验科）。现有职工1978人，其中高级职称人员317人，博士硕士研究生及以上学历513余人，卫生技术人员1712人，医师610人，护理931人。享受国务院特殊津贴4人（1人在职，2人返聘，1人退休），学术带头人7人（6人在职，1人返聘）。医院专科特色突出，技术实力雄厚。心血管外科有11个病区，1个CSICU，年开展心脏外科手术3500多例，常规开展先天性心脏病、心脏瓣膜病、冠心病、大血管等各种复杂、重症心血管外科治疗，多项技术填补省内或国内空白，手术种类、数量及成功率居国内领先水平，其中大血管外科已成为全省最大、全国较大的大血管诊疗中心。心血管内科有10个病区、1个CCU，年介入手术10000余例，常规开展经导管主动脉瓣置换术（TAVR）、经导管二尖瓣钳夹术、左心耳封堵术、无线射频消融术（绿色电生理）、三维标测下室上速、房扑房速、房颤射频消融术、室性心动过速射频消融及腔内和全皮下ICD植入术、起搏器植入术、冠状动脉病变支架及药物球囊植入、慢性完全闭塞病变（CTO）、高危冠脉病变患者介入治疗（CHIP）、主动脉病变覆膜支架置入、腔静脉滤器植入、房间隔造瘘、先天性心脏病介入治疗等，手术数量和质量居国内领先水平。胸外科有5个病区，手术范围涵盖肺、食管、纵隔等所有亚专科，年开展手术2000多例，其中三、四级手术比例达80%以上，为河南省医师协会胸外科医师分会会长单位。不经胸腔的纵隔镜腹腔镜联合食管癌根治术、胸腔镜精准肺段切除术、同期冠脉搭桥术+胸部肿瘤切除术、巨大纵隔肿瘤切除术、复杂脓胸廓清术等技术达到国内先进水平。呼吸科有5个病区，1个RICU，拥有呼吸内镜中心和肺功能室。常规开展同期双肺大容量肺灌洗治疗尘肺和肺泡蛋白沉积症、经纤支镜介入治疗气道疾病、胸腔镜治疗胸膜疾病、ECMO治疗重症呼吸衰竭等先进技术，在菌阴肺结核和肺小结节鉴别诊断等方面处于国内先进水平，并承担多项国际合作科研课题。结核科有6个病区，在复杂、重症、耐多药等疑难结核病诊治方面居国内领先水平，在治疗结核病合并糖尿病并发症、心衰等危重症方面不断有新的技术突破。参与完成国际科技合作专项《中美合作结核病诊断与治疗新技术的研究》项目，填补我省空白，获批河南省结核病国际联合实验室。此外，肿瘤内科、康复医学科、乳腺、甲状腺、普外科、骨科、内分泌科与老年病科等学科，独具诊疗特色，有着丰富的临床经验，均居省内先进水平。医院科研教学发展迅速。呼吸与危重症医学科承担防微小RNA29治疗特发性肺纤维化等多项国际合作课题，联合成立河南省生物医学研究院，合作建立省肺纤维化生物学国际联合实验室、省肺纤维化过程与防控杰出外籍科学家工作室等；结核内科承担中美结核病项目。近年来，共开展中美合作项目6项，科技部国际合作1项，省部级项目20项，地厅级项目137项。荣获省部级及地厅级科技进步奖20余项。医院诊疗设备先进。拥有上海联影PET-CT、3.0T磁共振成像系统、西门子双源CT、飞利浦64排CT、西门子医用血管造影X射线机（DSA）、强生三维电生理导航系统、巴德多导电生理记录仪、飞利浦高档彩色超声诊断系统、GE高档彩色超声诊断系统、奥林巴斯超声内镜系统、贝克曼库尔特全自动生化分析仪、罗氏全自动免疫组化染色仪、索林人工心肺机系统、索林ECMO系统、迈柯维麻醉机、德尔格麻醉机、德国史托斯胸腔镜系统、迈柯维主动脉内球囊反搏泵（IABP）、德尔格呼吸机等先进医疗设备。医院急危重症救治水平走在全省前列。设有多个介入手术室、百级层流手术室和心血管外科重症监护病房（CSICU）、心血管内科重症监护病房（CCU）、综合重症监护病房（GICU）、呼吸重症监护病房（RICU）和按照国际标准成立的胸痛急救中心。作为河南省胸痛急救网的重要成员，建立了覆盖全省的胸痛急救网络，为全省的急性心梗、主动脉夹层、急性心衰患者开辟了绿色通道，实现了急诊转运、急诊救治、急诊入院手术的联合联动，显著提高对急性胸痛患者的救治能力，充分体现医院在胸科疑难危重症领域的专科实力。医院CMI（综合技术难度系数）、RW值（病种难度系数占比）连续多年在全省医疗机构中处领先地位。医院在快速发展的同时，始终坚持公益性本质。依托医院专科优势，与政府部门、慈善基金会、公益机构及爱心企业紧密合作，开展了各类慈善救助活动：爱佑慈善基金会“爱佑童心”项目、国家能源集团“国家能源爱心行动”项目、省财政厅“彩票公益基金补助社会公益项目”、中国红十字基金会“天使阳光”项目、河南省慈善总会“心脏病患者医疗救助项目”“水滴大病救治项目”及网络个人筹款项目——水滴筹、轻松筹等。积极发挥公立医院的公益性，近年来，已救助困难家庭先心病及结核病患者18000余人次，总救助金额达1亿3000多万元。医院的迅速发展、综合实力的增强也得到上级主管部门和社会各界的肯定和认可。先后荣获省卫生系统安全生产先进单位、对外合作交流先进集体、改善医疗服务工作先进集体、省卫生健康委医政工作先进单位、患者满意度提升工程先进单位、卫生系统维稳安保工作先进单位、健康扶贫帮扶定点先进单位、群众满意医院、中原十大慈善公益医院、河南省抗击新冠肺炎疫情先进集体等荣誉称号。河南省胸科医院全体职工秉承“厚德、仁术、和谐、敬业”的院训，遵循“以患者为中心，以质量为保障，全心全意为人民健康服务”的理念，以“建成国内最好的胸科医院”为愿景，发扬“吃苦耐劳、务实重干、不屈不挠、谦虚谨慎”的胸科精神，始终把“以人为本、关爱生命、护佑健康、奉献社会”作为服务宗旨，将以一流的技术、科学的管理、贴心的服务竭诚为广大患者服务，努力为人民健康和全面建设社会主义现代化国家新征程做出新的贡献。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。