郑州市第一人民医院（新乡医学院郑州第一附属医院）始建于1942年，是由东大街院区、郑州航空港区院区、郑州岐伯山医院三个国家三级医院和航海东路、商都路两个社区卫生服务中心组成的医疗集团。其中东大街院区位于紫荆山路与东大街交汇处，交通十分便捷，医疗服务区域覆盖全省。郑州市第一人民医院航空港院区座落在郑州航空港经济综合实验区遵大路中段，占地294亩，规划床位1600张，一期设置床位800张，建筑面积10.64万平方米，是郑州市航空港经济综合实验区一所国家三级公立医院，是港区人民就医、康复、体检、保健的首选医疗机构，于2019年12月30日试开诊，2020年5月11日，正式被河南省卫生健康委员会审批为三级综合医院资质。郑州市第一人民医院郑州岐伯山医院位于郑州航空港经济综合实验区华夏大道186号。于2020年1月29日经市委市政府审批在港区医院原址上，改扩建为符合隔离病房要求的定点救治传染病医院，占地面积2.94万平方米，设置床位287张,全部为负压病房，2月16日正式开诊收治患者。位于紫荆山路与东大街交汇处的东大街院区，设置90余个专业，53个临床病区，实际开放床位2000张。拥有国家高级卒中中心和中国胸痛中心，其中我院的中国胸痛中心连续三年获得国家级质控大奖，两次获金奖。是国家药物临床试验基地；2019年又通过国家干细胞临床研究机构和项目“双备案”，此次机构备案全国唯一，标志着我院干细胞临床研究加速迈入国家科技第一方阵；拥有河南省烧伤诊疗中心、神经内科、整形外科、内分泌科、消化内科、神经外科、新生儿科等省市临床医学重点学科和重点培育学科。其中烧伤诊疗中心为河南省区域性烧伤中心，连续5年获得中国医院最佳专科声誉排行榜提名，这是我省唯一上榜烧伤专科的医疗单位；介入治疗中心、内镜中心、外科腔镜、妇科腔镜中心、体检中心、医学美容中心设施、规模居全省领先地位；法医鉴定中心、生殖医学与不孕症科、疼痛微创诊疗中心、省内首个创面修复中心等满足了群众个性化的医疗需求；成立“郑州市重症医学中心”，承担起全市重症医学教学、科研、会诊以及突发事件的应急救治工作。医院秉承“患者至上、服务无限”的理念，加强内涵建设，狠抓医疗质量，同时广泛开展国际、国内技术交流合作。中国工程院院士夏照帆、付小兵为我院河南省烧伤整形院士工作站进站院士，确立了烧伤专业省内领先、全国闻名的地位；与解放军总医院第五医学中心王福生院士细胞治疗医学团队深度合作；引进上海瑞金医院陆树良教授创面修复医学团队、中国人民解放军海军总医院杨明迪教授团队、北京协和医院刘跃华教授、唇腭裂专家华西口腔医院副院长石冰教授团队以及南京医科大学第二附属医院泌尿外科诊疗中心博士生导师卫中庆教授，拓宽了医学治疗的新视野，开启新医学革命的崭新天地。真情奉献、惠及百姓。连续十四次与微笑行动、中国基金合作举办郑州国际微笑行动，共为全国两千余名唇腭裂患儿进行了免费手术；与省关工委联合开展“精准扶贫、护苗行动”免费先天性心脏病患儿手术；为河南省唯一一家全国白癜风银屑病患者公益救助活动定点合作医院；建立拥有260余家成员单位的区域医疗联合体，为实现“资源共享、信息互联、服务同质、便民惠民”的目标，发挥了医院的龙头和示范作用，为转向转诊打下良好的基础。同时长期坚持“进社区送温暖”等义诊活动，惠济河南省广大城乡百姓，赢得了良好的社会声誉。医院稳步前行，成果丰硕。先后获得全国“医疗质量万里行”全国三级综合医院评比先进单位、全国改革创新医院、全省医院创新管理先进单位、河南省行风建设先进单位、河南省群众满意医院、河南医改典型案例等各种荣誉称号100余项。80多年来，一院人以执着的信念、高尚的医德、精湛的医术和严谨的学风书写了辉煌的历史，今天的我们传承文化，恪守“严慎、精诚、博爱、卓行”的院训，肩负“惠及民生、赤诚奉献”的使命，在护佑人民群众健康的道路上，一院人带着坚定的信心砥砺前行，向着明媚的春天进发！X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。