出现无法闭上眼睛、眼部疼痛、异物感及流泪时，应及时就医，提供给医生详细的病情和病史，进行体格检查、视力检查、眼睑检查、眼表检查及影像学检查，可明确诊断眼睑闭合不全。患者优先考虑去眼科就诊。
一、眼睑闭合不全需要做的检查
眼睑检查：包括睑裂高度和眼睑力量检查，以确定面神经麻痹是否参与了病变发生。医生也应该观察患者的眨眼频率和程度，以确定眼睑的闭合功能是否正常。
眼表检查：裂隙灯检查是眼科常规的检查手段，全名又称裂隙灯活体纤维镜检查，主要用于眼前段疾病的治疗及检查，包括角膜炎症及异物、结膜疾病、巩膜炎、前房检查、白内障筛查、眼部外伤等，如果借助于前置镜、房角镜或者三面镜以后，也可以进行眼底检查、房角检查及周边视网膜检查，可以用于闭角型青光眼及视网膜脱离、眼底病变等疾病的诊断。荧光素钠染色体是常用的检查手法，以明确角膜上皮是否出现细微的损伤。
影像学检查：眼部CT及核磁共振检查可以明确排除眼部外伤及眼部占位性病变的可能。甲状腺彩超可以明确诊断甲状腺以及是否有结节或者占位性病变。
二、眼睑闭合不全的诊断标准
症状:患者具有眼部外伤史或者手术史，具有无法闭上眼睛、眼部疼痛、异物感及流泪等症状，可以初步判断眼睑闭合不全。
辅助检查:通过眼睑检查和眼表检查，结合患者的眼睑改变和眼球暴露的情况，即可做出诊断。
三、眼睑闭合不全的治疗方式
眼睑闭合不全的治疗主要是手术治疗，矫正眼睑位置，使眼睑能够闭合，并配合药物治疗，以预防发生感染。
一般治疗：对于睡眠期间出现眼球暴露的患者，需要在睡眠期间加用润滑剂保护角膜，对于严重的眼表暴露的患者，按医嘱使用润滑剂，还可考虑湿房镜保护眼表。
药物治疗：轻度患者结膜囊内可涂抗生素眼膏，然后牵引上、下睑使之互相靠拢，再用眼垫遮盖。人工泪液是模仿人体泪液的成分做出的一种替代品，可以起到滋润眼睛的作用。
手术治疗：瘢痕性睑外翻需手术治疗，游离植皮术是最常用的方法，原则是增加眼睑前层的垂直长度，消除眼睑垂直方向的牵引力。老年性睑外翻可行整形手术，做“Z”形皮瓣矫正，或以“V”、“Y”改形术。麻痹性睑外翻关键在于治疗面瘫，可涂用眼膏或牵拉眼睑保护角膜和结膜，或做暂时性睑缘缝合。甲状腺病性突眼时可考虑紧急放射治疗垂体及眼眶组织，减轻组织水肿，制止眼球突出。否则可考虑眶减压术。
其他治疗：用“湿房”保护角膜，即用透明塑料片或胶片做成锥形空罩，覆盖于眼上，周围以眼膏固定密封，利用泪液蒸发保持眼球表面湿润。面瘫患者应对因治疗。
眼睑闭合不全患者经过及时、合理、规范的治疗，眼睑闭合不全的症状可以减轻，预后较好。若治疗不及时，严重者出现结膜充血和角膜溃疡，影响视力，若没有很好控制，溃疡会逐渐加深加大，角膜逐渐变薄，容易引起角膜穿孔而失明，预后较差，严重影响生活质量。术后患者两周左右拆线，之后每2个月回医院做眼部的功能复查，若疗效仍不满意，医生应及时调整治疗方案。
一、眼睑闭合不全注意和眼睑松弛相鉴别
少见眼睑疾病，以青少年反复发作性眼睑水肿为特征，有眼睑皮肤变薄，弹性消失，皱纹增多，色泽改变，可并发泪腺脱垂、上睑下垂和睑裂横径缩短等临床表现。而眼睑闭合不全表现为无法闭眼、眼部疼痛、异物感及流泪等。两者需要根据裂隙灯检查和荧光素钠染色检查来具体鉴别诊断。
二、眼睑闭合不全的后遗症
严重者出现结膜充血和角膜溃疡，影响视力，若没有很好控制，溃疡会逐渐加深加大，角膜逐渐变薄，容易引起角膜穿孔出现失明的后遗症，预后较差，严重影响生活质量。
三、眼睑闭合不全患者日常有什么需要注意的？
眼睑闭合不全患者日常生活中应注意眼部卫生，保持良好的用眼习惯，避免过度活动，术后尽量减少头部活动，保护手术眼。意眼部卫生，多注意休息，保证充足的睡眠。平时保持良好的用眼习惯，端正姿势学习或者工作，必要时每天做眼保健操。避免过度活动，如弯腰拾物及跑步、打球等剧烈运动，防止眼部慢性炎症的发生。术后尽量减少头部活动，保护手术眼，不要碰撞和揉压，以免损伤角膜。家属应密切关注患者的眼部病情发展变化，若视力减弱，应及时就医；患者也应遵循医嘱回医院做眼部的功能复查，若疗效不满意，医生应及时调整治疗方案。眼睑闭合不全往往影响外观，患者易产生焦虑情绪。家属应鼓励患者，多和患者进行沟通，帮助其消除不良情绪，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。
特殊注意事项：遵医嘱正确使用滴眼液、眼药膏，使用前注意检查药品有效期和药物性质，使用期间若出现不良反应，应及时到医院和医生说明情况，看是否需调整用药。
四、如何预防眼睑闭合不全？
早期筛查：针对经常用眼的上班族，应每2~3个月体检筛查眼部疾病，若发现眼部疾病，应及时就医，防止并发症的发生。
预防措施：眼睑闭合不全的预防关键在于避免诱因，积极治疗原发病，如甲状腺疾病、面神经麻痹，以及眼部疾病等。
眼睑闭合不全是指指上下眼睑不能完全闭合，导致部分眼球暴露的情况。主要病因有面神经损伤和眼睑损伤。患者表现为无法闭上眼睛、眼部疼痛、异物感及流泪等，部分患者可有不同程度的视力下降的症状，严重者可并发结膜充血和角膜溃疡等。经过积极、规范的治疗，本病可有效缓解症状，预后较好。本病好发于存在面神经麻痹、甲状腺病性突眼，以及先天性青光眼、角巩膜葡萄肿和眼眶肿瘤等眼部疾病的人群。
一、眼睑闭合不全的分类
生理性眼睑闭合不全：少数正常人睡眠时睑裂也有一缝隙，但角膜不会暴露，称为生理性眼睑闭合不全。
病理性眼睑闭合不全：如手术或者外伤导致的面神经麻痹、眼睑损伤，以及慢性炎症导致的先天性青光眼，可发生病理性眼睑闭合不全。
二、眼睑闭合不全的发病原因
眼睑闭合不全的主要病因是面神经麻痹、瘢痕性睑外翻等，好发人群为存在面神经麻痹、眼部疾病等人群。
1、主要原因
面神经麻痹：导致眼睑轮匝肌麻痹，使下睑松弛下垂，最为常见。
全身或眼部疾病因素：为眼眶容积与眼球大小比例失调，如甲状腺病性突眼、先天性青光眼、角巩膜葡萄肿和眼眶肿瘤引起的眼球突出。
其他：瘢痕性睑外翻，以及全身麻醉或重度昏迷时可发生暂时的功能性眼睑闭合不全。
2、诱发因素
手术：因眼部疾病做手术，操作过程中损伤神经可诱发眼睑闭合不全。
外伤：眼部外伤可大概率直接诱发眼睑闭合不全。
三、眼睑闭合不全的症状表现有哪些？
眼睑闭合不全的临床表现为无法闭上眼睛、眼部疼痛、异物感及流泪等，部分患者可有不同程度的视力下降的症状，严重者可并发结膜充血和角膜溃疡等。
1、典型症状
无法闭上眼睛：轻度患者可不自知，表现为睡眠时部分眼表暴露，由他人发现而告知。
眼部疼痛：严重的患者可因眼部炎症刺激导致眼部疼痛，眼睑闭合不全。
异物感：持续的疼痛，导致患者自觉眼中有异物感。
流泪：由于眼睑不能紧贴眼球，泪小点也不能与泪湖密切接触，可引起泪溢。
2、其他症状
部分患者可有不同程度的视力下降的症状。轻度眼睑闭合不全时，下方球结膜暴露，引起结膜充血、干燥、肥厚和过度角化。
3、并发症
重度眼睑闭合不全时，因角膜暴露，表面无泪液湿润而干燥，导致暴露性角膜炎，甚至角膜溃疡。眼睑不能紧贴眼球，泪小点也不能与泪湖密切接触，引起泪溢。
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北京京东健康有限公司
2024年11月16日
当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。
注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源：
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
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