江西省儿童医院血栓性微血管病推荐专家

江西省儿童医院始建于1955年，是全国首批三级甲等、省级综合性儿童医院，也是我省儿科医学人才培养、教学基地，省级危重新生儿救治中心。医院设有56个临床、医技科室，其中儿科重症（急诊医学部）为国家临床重点建设专科，新生儿（遗传代谢筛查）是江西省医学领先专业建设学科。医院在血栓性微血管病（TMA）等儿童疾病治疗方面具有丰富的临床经验，拥有先进的诊疗技术。近年来，医院在TMA等疾病治疗方面取得显著成果，为患儿提供安全、有效、便捷的医疗服务。作为国家级住院医师规范化培训基地和国家药物临床试验机构，江西省儿童医院致力于培养更多优秀的儿科医疗人才，为全省乃至全国儿童健康事业贡献力量。血栓性微血管病（thromboticmicroangiopathy,TMA）是一组急性临床综合征,呈微血管病性溶血性贫血、血小板减少及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累的表现。微血管主要是指微小动脉、毛细血管和微小静脉,其突出的病理特点为小血管内皮细胞病变,表现为内皮细胞肿胀、管腔狭窄,部分小血管腔内可见血栓形成。虽然病理上微血管的病变一致,但病因多种多样,其发病机制也不相同。，病因多种多样,其发病机制也不相同。，微血管，一旦诊断成立就应该进行早期的对症治疗,包括使用血浆置换、血液净化治疗,或者是去除可能的病因,才能降低死亡以及长期后遗症的危险。，无，无，1.血常规 表现为溶血性贫血和血小板减少等,血小板可降至（10?20)X109/L。 2.血清抗蛋白酶 血浆中ADAMTS13活性降低：常低于健康人的5%。 3.尿常规 多数表现为镜下血尿,可伴有少量白细胞,尿蛋白多数在1～2g/d,以及在短时间内血清尿酸、尿素氮和肌酐水平的轻至中度升高。 4.病理学检查 主要表现为肾小球内皮细胞增生肿胀,内皮下间隙增大,含有蓬松样的绒毛样物质。毛细血管壁增厚、管腔闭塞,毛细血管腔内充满微血栓,系膜基质增宽,可伴有少量炎症细胞浸润。免疫荧光检查可见纤维蛋白原、纤维蛋白,以及IgM和补体C3在毛细血管壁、内皮下、系膜区和血管壁沉积。电镜可见毛细血管内皮细胞增生、内皮细胞肿胀,以及从基膜脱落,内皮下可见颗粒状电子致密物沉积,管腔内可见红细胞碎片、血小板及凝聚的纤维素等。，。