上饶市人民医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

上饶市人民医院,始建于1940年,是一所集医疗、科研、教学、康复及预防保健于一体的三级甲等综合医院。医院拥有雄厚的医疗技术力量和先进的设备,尤其在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗方面具有显著的专业优势。医院设有专门的血液科,由经验丰富的专家团队组成,采用先进的ECMO技术、全腹腔镜手术等技术,为TTP患者提供高效、精准的诊疗服务。医院致力于提高医疗技术水平,积极开展高、新科技项目,为患者健康保驾护航。上饶市人民医院,您身边的医疗健康守护者。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

谢旭雯
false 谢旭雯 住院医师
三级甲等 上饶市人民医院
好评率:98% 接诊量:57 平均响应:-
擅长湿疹,荨麻疹,药疹,带状疱疹,痤疮,脂溢性皮炎,毛周角化,艾滋病,梅毒,尖锐湿疣等; 还擅长消化性溃疡,消化道出血,反流性食管炎,胃肠道息肉,黄疸,胰腺炎,胃肠炎,肝功能异常,肝硬化,肝炎等常见病的诊治与预防; 内分泌科:如糖尿病,糖尿病足,糖尿病肾病,甲状腺功能异常,高脂血症,高尿酸血症等疾病的诊治与饮食健康指导; 呼吸科:如慢性支气管炎,上呼吸道感染等; 神经内科:如脑卒中,面瘫等疾病的预防与健康指导; 肾内科:如肾病综合征,肾功能不全等; 心内科:高血压、冠心病等; 性病科、乳腺外科、妇科:如艾滋病,梅毒,乳腺良性肿瘤,乳腺炎,阴道炎,子宫肌瘤等; 外科、耳鼻喉科:如肩周炎,胆囊结石,肾结石,膀胱结石,过敏性鼻炎,腺样体肥大,打鼾,听力下降等; 体检报告结果咨询,指导管理; 婴幼儿预防保健等相关问题。
患友问诊

我女儿的右腿上出现了黑色斑点,好像是撞了一下留下的色素沉着,但她说前两天就像被打了一样,皮肤有沥青一样的感觉,最近没有碰撞或受伤,左腿也有类似情况,需要医生帮助判断。

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2024-10-07 20:30:47

患者发现皮肤上有小红点,想知道是否为紫癜点,并询问如何治疗,患者信息:无特殊情况。

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2024-10-07 20:30:47

患者想了解关于动脉硬化和斑块血栓减轻的辅助功能产品,想知道哪些产品的字母代码代表这些辅助功能。患者男性78岁

接诊医生:
  
2024-10-07 20:30:47

3岁11个月的孩子出现针状出血点、红斑和淤青,血小板只有5个,经历了激素治疗无效、TPO受体激动剂和冰球冲击疗法后,目前在家观察,未使用任何药物。请问如何处理?

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2024-10-07 20:30:47

28周孕妇发现血小板减少,想了解原因和处理方法。

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2024-10-07 20:30:47

21岁的患者,手臂和大腿上经常出现红色的小斑点和颗粒,担心健康问题。

接诊医生:
  
2024-10-07 20:30:47

患者今天刚发现小腿和脚面出现皮肤出血点,医生初步诊断为过敏性紫癜,并建议进行血尿常规、凝血功能和肝肾功能等检查以进一步确认诊断。

接诊医生:
  
2024-10-07 20:30:47

我有乙肝肝硬化,两条腿上出现了很多小点,可能是血小板减少性紫癜引起的,想知道是否需要进行肝移植?

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2024-10-07 20:30:47

患者血小板减少,出现癫痫症状,经历了多次血浆置换、激素治疗和人血免疫球蛋白治疗,但血小板含量仍然偏低,寻求进一步的治疗建议。

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2024-10-07 20:30:47

患者在胳膊内侧出现了红点点,周围皮肤红肿,伴有瘙痒感。医生初步判断可能是紫癜或皮下出血,建议患者到医院进行血常规、尿常规和凝血功能等检查以确定病因。

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2024-10-07 20:30:47
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