华中科技大学同济医学院附属同济医院镰状细胞性贫血推荐专家

同济医院是位于长江之滨、黄鹤楼下的一所海内外闻名遐迩的医院，是华中科技大学同济医学院附属的现代化综合性国家卫生健康委委管医院。医院建立于1900年，经过120余年的建设与发展，如今已成为学科门类齐全、英才名医荟萃、师资力量雄厚、医疗技术精湛、诊疗设备先进、科研实力强大、管理方法科学的顶尖医院。 同济医院拥有63个临床和医技科室，设有11个国家重点学科，33个国家临床重点专科建设项目，以及多个国家级实验室和研究中心。医院在医疗服务、科研创新和管理创新方面均处于国内领先地位，积极开拓新服务，打造新医疗，全面建设“同济云医”。 与此同时，同济医院在疾病治疗方面拥有丰富的经验和专业能力，能够为患者提供高水平的医疗服务。对于镰刀型细胞贫血病，医院拥有专业的医疗团队和先进的治疗设备，能够通过输血、药物治疗等方法进行全面治疗，帮助患者有效控制病情。 同济医院作为抗疫排头兵，在2020年新冠肺炎疫情防控中发挥了重要作用，展现了其在应对公共卫生事件中的强大能力和责任担当。 通过科研创新、管理创新和国际合作，同济医院不断提升自身实力，致力于为患者提供更优质的医疗服务，努力成为国内领先的医疗机构，为患者和社会健康做出更大的贡献。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。，本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S（HbS）,取代了正常血红蛋白（HbA）,氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。，关节其他，本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。，白细胞减少症，1、忌辛辣刺激性食物；2、忌发物；3、忌发湿、动血、动气食物。，1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI，。