华润武钢总医院镰状细胞性贫血推荐专家

华润武钢总医院始建于1958年，是国家认证的三甲综合医院，通过ISO9000质量认证，是青山区唯一的公立三甲医院。医院拥有21个省市级重点学科，包括心血管内科、骨科、超声影像科、康复医学科等。医院是国家级胸痛中心、房颤中心、心衰中心等多个中心的培育单位，具有先进的医疗设备和技术。同时，医院致力于为百姓提供信得过的医疗服务，践行“诚实守信、业绩导向、以人文本、合作共赢”的核心价值观。作为湖北省中医示范区的一部分，医院也拥有中医科，并有省、市专业学术委员会委员近300人。此外，医院也是青山区医疗质量控制中心、青山区医疗器械质量控制中心的成员。对于镰刀型细胞贫血病患者，医院拥有丰富的治疗经验和专业团队，可以通过输血、药物治疗等方法进行治疗，帮助患者有效管理疾病，提高生活质量。医院以其强大的实力、专业水平和服务特色，致力于成为值得信赖的三甲综合医院，为患者提供优质的医疗服务和关怀。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。，本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S（HbS）,取代了正常血红蛋白（HbA）,氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。，关节其他，本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。，白细胞减少症，1、忌辛辣刺激性食物；2、忌发物；3、忌发湿、动血、动气食物。，1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI，。