简介:

南京市鼓楼医院,又名南京大学医学院附属鼓楼医院,前身是1892年由美国基督教会资助的加拿大籍传教士威廉·爱德华·麦克林医学博士(WilliamE.Macklin,中文译音马林)创办的一所基督医院,马林任首任院长,民间又称马林医院。骨髓硬化,即骨髓硬化症、原发性骨髓纤维化,属于慢性骨髓增殖性肿瘤的一种,其病变包括不同程度的骨髓纤维组织增生及髓外造血组织的髓样化生。多见于35岁以上。部分患者出现幼稚红细胞及白细胞,表现白血病血象。多数患者肝脾肿大。,病因不明,血液系统,对症治疗为主。出血或严重贫血应输入新鲜全血。 1.纠正贫血 雄激素及蛋白合成剂有改善骨髓造血功能的作用。常用药物为丙酸睾酮(肌肉注射)或口服斯坦唑醇、十一酸睾酮等药物。沙利度胺和皮质激素也有一定效果。 2.细胞抑制性药物治疗 可以抑制骨髓造血组织的异常增殖,同时可以抑制免疫发病机制。常用药物为羟基脲、6-巯基嘌呤(白消安)、干扰素等药物。 3.靶向治疗 目前研究证实,JAK/STAT通路抑制剂芦可替尼可以延长患者生命、改善症状、缩小脾脏甚至逆转骨髓纤维化。芦可替尼可以用于所有原发性骨髓纤维化患者,而不仅仅是JAK2V617F突变的患者。 4.异基因造血干细胞移植 本病系慢性肿瘤性疾病,异基因造血干细胞移植可以治愈本病,但是因为治疗费用和风险,尚难以在所有患者中推广使用。 5.脾切除术 (1)脾切除术仅限于巨脾有明显压迫症状或出现脾坏死引起的持续性疼痛。 (2)脾功能亢进引起顽固性溶血或血小板减少,经药物治疗无效且需长期反复输血但造血功能尚未完全丧失者。 (3)伴有门静脉高压并发食管静脉曲张破裂出血者。,(1)幼粒幼红细胞血症。 (2)血清乳酸脱氢酶(LDH)水平增高。 (3)贫血。 (4)脾大。,1、忌吃寒凉的食物;2、忌吃进辛辣刺激的食物;3、忌吃海产品;4、忌吃铁或含铁的复合维生素。,1.血象 网织红细胞增多,外周血中出现幼粒、幼红细胞,白细胞计数增加,一般在(10~30)×10/L。 2.影像学检查 (1)X线、CT:脊椎以椎体、四肢骨以股骨近端和髋臼及肱骨近端和肩胛盂改变明显。有骨质硬化征象,骨质密度不均匀性增加,伴有斑点状透亮区,形成所谓“毛玻璃”样改变。 (2)MRI:显示骨皮质增厚,骨外形改变的同时,可见明显的骨髓信号异常。MRI骨髓信号改变早于平片表现。 3.骨髓检查 骨髓涂片有核细胞增生低下,骨髓活检见到大量网状纤维组织为本病的诊断依据。 4.基因检查 JAK2V617F、CALR、MPL等驱动基因和ASXL1、TET2等非驱动基因检查均很重要,可以明确诊断,也可以预测预后。 2.进行血常规的检查,主要是外周血红细胞计数、血红蛋白浓度值、白细胞计数及血小板计数进行对比分析。 3.JAK2V617F突变的检查,将标本送至指定的临床检验所采用等位基因特异性PCR方法和PCR产物测序的方法进行JAK2V617F突变的检查。 4.进行脾脏大小的彩超测定,所有病例的脾脏大小均以彩超测定的结果为准,以肋下厘米(cm)为单位。,。

赵燕
true 赵燕 主治医师
三级甲等 南京鼓楼医院
好评率:100% 接诊量:116 平均响应:15分钟
擅长头晕,头疼,肌无力,肢体麻木,疼痛,脑血管病,癫痫,帕金森,认知障碍,神经肌肉病,神经遗传病等疾病的诊断。
邹瑞
true 邹瑞 副主任医师
三级甲等 南京鼓楼医院
好评率:100% 接诊量:58 平均响应:2小时
四肢骨折与矫形,骨与关节疾病,关节镜与关节置换,骨质疏松与骨代谢疾病!
孟然
true 孟然 副主任医师
三级甲等 南京鼓楼医院
好评率:99% 接诊量:2546 平均响应:30分钟
各类型糖尿病,甲状腺疾病,肥胖症
林华
true 林华 主任医师
三级甲等 南京鼓楼医院
好评率:100% 接诊量:694 平均响应:-
骨与关节疾病(骨质疏松,骨关节炎,骨坏死等),不明原因骨骼、关节疼痛,多发性骨折,青少年骨骼发育障碍等骨关节疾病的临床诊治和实验研究
宋骅
true 宋骅 主治医师
三级甲等 南京鼓楼医院
好评率:100% 接诊量:100 平均响应:15分钟
擅长治疗内科系统疾病,尤其是类风湿关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合症、痛风、皮肌炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化、血管炎及其他风湿免疫性疾病的诊治。
王银河
true 王银河 主任医师
三级甲等 南京鼓楼医院
好评率:100% 接诊量:35 平均响应:30分钟
骨骼肌肉疾病:骨质疏松、骨关节炎、颈肩腰腿痛、骨折的保守治疗,相应康复治疗措施
黄嵘
true 黄嵘 主任医师
三级甲等 南京鼓楼医院
好评率:100% 接诊量:945 平均响应:15分钟
脑血管病,神经肌肉疾病,帕金森病,神经科感染性疾病,神经遗传疾病以及神经疑难病的诊治
乔军
true 乔军 副主任医师
三级甲等 南京鼓楼医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
先天性脊柱侧弯(半椎体),青少年特发性脊柱侧弯,强直性脊柱炎,马凡综合征伴脊柱侧弯,颈椎病,腰椎间盘突出症,腰椎管狭窄症,脊柱肿瘤
唐巍峰
true 唐巍峰 主任医师
三级甲等 南京鼓楼医院
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
肺结节、肺癌、食管癌、贲门癌,纵膈肿瘤,胸外伤和漏斗胸微创外科治疗。
秦震声
true 秦震声 副主任医师
三级甲等 南京鼓楼医院
好评率:100% 接诊量:31 平均响应:3小时
胃肠、肛肠肿瘤微创外科治疗,便秘的外科治疗,肛门常见、疑难疾病诊治。
患友问诊

脚崴后报告显示骨质硬化,询问相关疾病和用药建议。患者女性25岁

接诊医生:
  
2024-10-21 12:59:23

我做了CT检查,想请医生帮忙看一下,是否会出现距骨坏死,需要吃什么药物来帮助恢复?患者男性25岁

接诊医生:
  
2024-10-21 12:59:23

患者在2月份做了骨折手术,到9月份骨折裂缝仍未长好,检查报告显示有骨质边缘硬化,担心是否会影响恢复。患者女性57岁

接诊医生:
  
2024-10-21 12:59:23

股骨头骨折15个月后出现骨硬化,寻求治疗建议。患者女性

接诊医生:
  
2024-10-21 12:59:23

我28岁,想知道骨骺线闭合是否意味着我不会再长高了?患者男性28岁

接诊医生:
  
2024-10-21 12:59:23

我一个月前摔了一跤,肋骨部位疼痛,检查结果显示4-8肋骨可见模糊性骨折线,局部骨质硬化,想知道如何治疗和预防后遗症。患者男性34岁

接诊医生:
  
2024-10-21 12:59:23

我腰部不适5、6天,胃口下降,睡眠质量不佳,大小便正常,有慢阻肺和腰椎病史,正在服用药物,想知道如何治疗。患者男性61岁

接诊医生:
  
2024-10-21 12:59:23

骶尾部疼痛,感觉像是要拉大便但大便不出来,持续一周多。患者男性24岁

接诊医生:
  
2024-10-21 12:59:23

耳鼻喉科疾病,髓质欠清与髓质隐约可见,咨询复查频率及生活习惯。患者男性67岁

接诊医生:
  
2024-10-21 12:59:23

一岁五个月孩子出现髓鞘化进程和高热惊厥症状,寻求医生解答。患者男性1岁7个月

接诊医生:
  
2024-10-21 12:59:23
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