北华大学附属医院肉芽肿性血管炎推荐专家

北华大学附属医院（临床医学院）成立于1958年，是一所集医疗、教学、科研、预防保健、国家药物临床试验机构等功能为一体的综合性三级甲等医院。医院拥有雄厚的技术实力、先进的医疗设备和优良的服务水平，在省内外享有盛誉。 医院建筑面积5.4万平方米，开放床位1081张，现有临床科室43个，医技科室8个；年门诊量约61万人次，年收治病人4.3万人次，年手术量1.5万余台。医院现有职工1743人，其中高级专业技术人员293人，中级专业技术人员440人，硕士学位418人，博士学位42人。医院拥有一支高水平的专业团队，包括享受国务院颁发的政府特殊津贴人员、中国侨界（创新人才）贡献奖获得者等。 同时，医院还是国家卫健委公布的首批肿瘤多学科诊疗试点医院，以及吉林省新型冠状病毒核酸检测机构。 在医疗服务方面，医院拥有国际先进的医疗设备和技术，能够为患者提供高水平的诊疗服务。对于少见的疾病如肉芽肿性多血管炎（GPA），医院拥有丰富的诊疗经验和专业知识，能够为患者提供精准的诊断和治疗方案，确保患者得到最佳的治疗效果。 医院致力于健康教育和疾病预防工作，通过开展各类健康讲座、宣传活动等，帮助患者和社会了解疾病知识，提高健康意识，预防疾病的发生和传播。 北华大学附属医院以其卓越的专业水平和优质的服务，吸引着患者前来就医，是患者放心的首选医疗机构。肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis,WG）,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。，病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。，血管，治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤,每周1次,维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。，常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasturesyndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。，无，1.实验室检查 大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener'sgranulomatosis,WG）,嗜酸性粒细胞<15%,部分患者血清IgE显著升高,可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多水平正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO（髓过氧化酶）抗体特异性大于c-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体）,后者特异性大于p-ANCA（核周型抗中性粒细胞胞浆抗体）。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞,可伴有脓尿或管型。 2.X线检查 胸部影像学显示多样化改变,无症状性肺结节,游走性获固定性肺浸润,空洞形成。 3.组织病理学检查 此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和心脏多见。，。