河北医科大学第二医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

河北医科大学第二医院是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、急救为一体的三级甲等综合医院,拥有丰富的医疗资源和强大的专业实力。医院在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的治疗方面具有显著优势,拥有经验丰富的医疗团队和先进的诊疗技术。医院设有国家级和省级临床重点专科,其中包括心血管内科、血液内科等专业,对TTP等疾病的诊断与治疗具有丰富的临床经验。此外,医院还设有多个医学研究中心和研究所,致力于TTP等疾病的研究,为患者提供更优质的治疗方案。河北医科大学第二医院以“大医精诚”的医院精神,致力于为患者提供全方位、高品质的医疗服务,助力患者战胜病魔。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

邢丽娜
true 邢丽娜 副主任医师
好评率:- 接诊量:5 平均响应:-
白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、免疫性血小板减少症(ITP)、骨髓增生异常综合征(MDS)、再生障碍性贫血、各种贫血等血液疾病的临床诊断及治疗
马耀辉
true 马耀辉 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
医学真菌及皮肤性病专业,在真菌性皮肤病的诊断和治疗方面有独到的临床见解及诊疗方法。从事皮肤性病专业10余年,同时对诊治疑难、危重的皮肤科疾病及皮科常见病如银屑病、过敏性疾病、白癜风等有丰富的临床经验。特别擅长梅毒、各种病毒感染造成的皮肤疣及疱疹等性病的治疗
张学军
true 张学军 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
淋巴瘤、白血病、多发性骨髓瘤等恶性血液病及疑难血液病的诊治。造血干细胞移植治疗难治性血液病。
王福旭
true 王福旭 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
各种白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血的造血干细胞移植治疗,在移植适应症选择、预处理方案、并发症处理方面有丰富经验。
刘小军
true 刘小军 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
各种血液病的诊治及临床操作
乔淑凯
true 乔淑凯 主任医师
好评率:82% 接诊量:11 平均响应:-
恶性血液病的诊断与治疗
张静楠
true 张静楠 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
白血病、再生障碍性贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、免疫性血小板减少症(ITP)、骨髓增生异常综合征(MDS)、各种溶血性贫血等血液疾病的临床诊断及治疗
谢献萌
true 谢献萌 主治医师
好评率:100% 接诊量:67 平均响应:-
专注于各类贫血及良恶性血液病的诊治与研究。2022年一年作为总住院医师圆满完成全院会诊工作。拥有丰富的临床经验和扎实的基本功,擅长诊断和治疗包括缺铁性贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血等多种类型的贫血疾病。致力于为每一位患者提供个性化的治疗方案,注重最新医学研究成果的应用,帮助患者恢复健康。解读血常规异常,如贫血,白细胞增多,白细胞减少,血小板增多,血小板减少。
袁景
true 袁景 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
血液系统疾病
张晓蕾
true 张晓蕾 主治医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
血液系统疾病
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