深圳市儿童医院冷球蛋白血症推荐专家

深圳市儿童医院创建于1997年，是一家集医疗、保健、科研、教学、康复为一体的综合性儿童医院，也是广东省唯一一家三级甲等儿童专科医院。医院总占地面积约4.3万平方米，建筑面积约17万平方米，开放床位1277张，设有54个临床医技科室，学科设置齐全，涵盖了大型综合儿童医院全部业务科室。在2021年度全国三级公立医院绩效考核中，位列全国儿童专科医院第8名，医院入选“广东省第二批高水平医院重点建设医院”名单。拥有儿童血液肿瘤科、儿童呼吸科、儿童神经科、儿童心外科、小儿外科等市级重点专科。医院血液肿瘤科连续五年位列全国百强、全国儿童医院第四、广东省儿科第一，小儿内科位列华南地区第三，小儿外科位列第二。医院近年来承担了各级各类重大科研课题项目200余项，发表SCI论文334篇，影响因子（IF>5.0）论文58篇，牵头、执笔及参与制定国际国内指南标准20余部。医院注重学科建设，打造粤港澳大湾区儿科医疗高地，建设一家有温度的现代化国际化高水平儿童医院。深圳市儿童医院将持续以学科建设为核心，医教研全面协调发展，为患儿提供最专业的医疗服务。冷球蛋白血症是指由于冷球蛋白沉积于血管内皮（主要累及中小动脉）,从而导致皮肤、肾脏、周围神经等发生病变。，这种病理状态多继发于某些原发性疾病,例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病。，皮肤,全身，一,一般治疗卧床休息、注意保暖、避免寒冷。二,药物治疗泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、硫唑嘌呤、利妥昔单抗三,其他治疗血浆置换,特别是双重血浆置换，1.冷凝集素血症2.冷纤维蛋白原血症3.手足发绀症，避免寒冷,注意保暖。1.忌吃辛辣刺激性的食物；2.忌吃寒凉性的食物；3.忌吃发物性的食物，1.一般实验室检查 血沉常增快,血红蛋白量降低,血小板减少,血凝障碍,丙种球蛋白、γ球蛋白增高,类风湿因子常阳性且滴度较高。 2.免疫学检查 I型正常,混合性冷球蛋白血症患者补体常降低,尤其是C4降低。免疫球蛋白M（lgM）常增高,部分患者免疫球蛋白A（IgG）和免疫球蛋白A（IgA）增高。类风湿因子、抗核抗体、冷球蛋白阳性。 3.冷球蛋白测定 90%以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量＞1mg/ml,80%以上Ⅲ型患者则＜1mg/ml。 4.其他 抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性,抗核抗体阳性,直接免疫荧光显示血管壁有Ig、补体和纤维蛋白原沉积。，。