常州市儿童医院血栓性血小板减少性紫癜推荐专家

简介:

常州市儿童医院(南通大学附属常州儿童医院)成立于1996年,是一家集医疗、教学、科研、康复、保健为一体的三级儿童医院,同时也是全国爱婴医院、江苏省医学重点学科建设单位,以及江苏省健康促进医院。医院拥有近800名正式职工,其中包括300余名中高级职称专家。医院设有12个病区,年服务患儿总诊疗人次近70万,其中外埠病人近17%,手术量超过5000人次,三四级手术占68%。常州市儿童医院在小儿心脏手术救助方面具有较强的实力,是市小儿心脏手术救助唯一定点医院。此外,医院还承担着多所高校的教学任务。医院的重点发展学科包括小儿内科学、小儿外科学、儿童保健学等,以及儿童脑认知神经科学、儿童心理行为发育、儿童遗传病分子诊疗等特色科研方向。医院依托儿童健康研究中心、儿科实验室、儿童健康促进中心、药物临床试验机构等科研平台,致力于科学研究对学科/专科建设的支撑。医院新址占地100亩,规划床位850张,已于2023年8月投入使用。医院以“一切为了儿童健康”为宗旨,致力于为少年儿童的健康成长提供坚强的保障。在诊疗方面,医院拥有一批省市著名儿科专家和领军人才,能够为患儿提供高水平的诊疗服务。对于血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等疾病,医院具有丰富的诊疗经验和先进的治疗技术,能够提供全方位的治疗和护理服务,同时也致力于开展相关疾病的健康教育和预防工作,以帮助患者更好地了解疾病,预防疾病的发生和发展。常州市儿童医院将继续致力于提高专业水平和医疗服务质量,为患儿和家庭提供更好的医疗和护理服务。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

周梦圆
false 周梦圆 住院医师
三级甲等 常州市儿童医院
好评率:98% 接诊量:44 平均响应:-
擅长中西医结合治疗湿疹,荨麻疹,痤疮,水痘,疱疹,疣,玫瑰糠疹,病毒疹等皮肤病。
患友问诊

患者因潮热汗出、更年期症状等问题进行图文问诊,医生通过检查结果发现斑块存在,建议进行他汀类药物和抗血小板聚集治疗,并定期复查。

接诊医生:
  
2024-11-01 01:38:40

我最近发现自己的血小板减少了,去年做手术时就已经有这个问题了。最低的时候是17。之前有类风湿关节炎的病史,并且治疗效果不佳。医生建议我去看血液内科或风湿免疫科的医生。

接诊医生:
  
2024-11-01 01:38:40

我的孩子血小板只有55,曾经在温州附属儿童医院住院,打了丙种球蛋白后恢复到130,但一个星期后复查又降至55,孩子精神状态良好,近期没有感染情况。

接诊医生:
  
2024-11-01 01:38:40

患有血栓性血小板紫癜,血小板低,破细包高,已做血浆置换术,效果不佳。患者女性53岁

接诊医生:
  
2024-11-01 01:38:40

患者本身患有血小板减少性紫癜,正在服用激素药物,主要是醋酸泼尼松。患者询问是否可以服用新冠口服药,并咨询了医生。

接诊医生:
  
2024-11-01 01:38:40

我发现自己手臂上有一个紫色斑块,不疼也不痒,出现大约五分钟,担心是紫癜,想了解更多信息。患者信息:无其他症状,姐姐曾经得过紫癜。

接诊医生:
  
2024-11-01 01:38:40

患者因新冠肺炎住院治疗,期间出现血小板减少、转氨酶升高、胆红素升高和反复发烧等症状,后被诊断为脾亢、脾大、肝大和血小板减少。肝胆科会诊建议切除脾脏,但由于血小板太低,县市级医院不具备手术条件,建议转院治疗。

接诊医生:
  
2024-11-01 01:38:40

患者疑似突发血栓性血小板减少性紫癜,寻求专业医生的诊断和建议。患者女性54岁

接诊医生:
  
2024-11-01 01:38:40

51岁女性,患有血栓性血小板减少性紫癜,目前指标正常,心情不好,咨询用药和生活建议。

接诊医生:
  
2024-11-01 01:38:40

患者在胳膊内侧出现了红点点,周围皮肤红肿,伴有瘙痒感。医生初步判断可能是紫癜或皮下出血,建议患者到医院进行血常规、尿常规和凝血功能等检查以确定病因。

接诊医生:
  
2024-11-01 01:38:40
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