简介:

哈尔滨市第四医院成立于1943年,坐落在哈尔滨市道外区靖宇街,是三级甲等综合性医院。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。

李智敏
false 李智敏 副主任医师
好评率:- 接诊量:1 平均响应:-
老年病专业医生
刘凤新
true 刘凤新 主任医师
好评率:100% 接诊量:1 平均响应:-
急慢性肾炎、肾病综合征,急慢性肾功不全诊断及治疗。血液透析、腹膜透析、血管通路等。尤其在尿毒症患者继发性甲旁亢的治疗方面有深入的研究和丰富的经验
马玉娟
true 马玉娟 副主任医师
好评率:100% 接诊量:42 平均响应:-
医生擅长待完善,请耐心等待
邢北光
true 邢北光 副主任医师
好评率:100% 接诊量:1 平均响应:-
擅长骨关节,脊柱,创伤疾病的诊治及相应治疗
解亚玲
true 解亚玲 主任医师
好评率:100% 接诊量:5 平均响应:3小时
耳鼻咽喉科常见病多发病的诊治,尤其对过敏性鼻炎,分泌性中耳炎,耳聋耳鸣眩晕,睡眠呼吸障碍性疾病有深入研究
姜智勇
true 姜智勇 副主任医师
好评率:100% 接诊量:29 平均响应:15分钟
擅长普外科常见病,阑尾炎,胆囊炎,疝气,甲状腺,乳腺疾病
李响
false 李响 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
手术:多种改良型腭咽成型术(PPP)。各鼻窦功能术及颅底修补术(与神外合作),鼻腔鼻窦良恶性肿物手术(与口外合作),各型喉癌及颈清术。舌部低温等离子消融,鼻中隔成型(为18岁以下手术)及修补术,声门扩张术。鼻眼相关手术(与眼科合作),对国内各大医院拒收的难治性鼻窦炎手术,迁延性突聋及爆震性耳鸣的治疗,好转及治愈率得到同行的认可。
刘淑华
true 刘淑华 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
老年病,脑血管病
韩雨
true 韩雨 主治医师
好评率:100% 接诊量:193 平均响应:2小时
儿科常见呼吸系统,消化系统等疾病。如儿童上呼吸道感染,扁桃体炎,疱疹性咽峡炎,急性支气管炎,支气管肺炎,消化不良,急性胃肠炎及儿童保健等疾病
孙程杰
true 孙程杰 主治医师
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呼吸系统疾病
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