平煤神马医疗集团总医院镰状细胞性贫血推荐专家

平煤神马集团总医院是一所始建于1954年的大型综合性三级甲等医院。经过60余年的发展壮大，目前开放床位近3000张，拥有员工3300余名。医院拥有国内先进水平的医疗设备，包括3.0THD全身型超导磁共振、光谱CT、256层智能极速螺旋CT等设备。此外，医院还拥有瓦里安高端医用直线加速器肿瘤治疗设备、中央监护系统、GELCV++数字血管减影系统等设备1500余台（件）。医院设有15个大学科、64个临床病区、12个医技科室，其中包括省级重点培育学科3个、市级重点专科8个。医院还是国家临床药物试验机构、国家临床合理用药示范基地、全国健康管理学科建设与科技创新中心。医院在合理用药管控、医疗卫生体制改革等方面开展了大量工作，连续两年获得“河南省药学先进单位”荣誉称号。此外，医院在国家三级公立医院绩效考核中排名靠前，医疗质量、运营效率、持续发展、满意度评价四类指标均超过全国平均值。对于患有镰刀型细胞贫血病的患者，医院拥有专业的诊疗团队和先进的治疗设备，能够提供输血、药物治疗等治疗方法。同时，医院也致力于开展相关疾病的健康教育和预防措施，为患者提供全方位的医疗服务。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。，本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S（HbS）,取代了正常血红蛋白（HbA）,氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。，关节其他，本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。，白细胞减少症，1、忌辛辣刺激性食物；2、忌发物；3、忌发湿、动血、动气食物。，1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI，。