天津市第五中心医院肉芽肿性血管炎推荐专家

天津市第五中心医院（北京大学滨海医院）始建于1949年，是本地区最早创建的国立医院，位于天津市滨海新区核心区。医院是一所集医疗、教学、科研、预防保健、康复为一体的大型三级甲等综合医院，是天津市滨海新区人民政府和北京大学医学部合作共建医院，纳入北京大学附属医院管理体系，是北京大学医学部、天津医科大学、天津中医药大学教学医院。医院设有44个临床医技科室，18个教研室，2个研究机构，10个国家级临床住院医师规范化培训基地，拥有全套国际一流重症ICU、新生儿NICU、心内CCU抢救设备，一体化手术室，256排多功能容积iCT、64排低剂量CT，3.0T高端核磁系统、1.5T核磁系统等100余台（套）大型设备，为临床工作提供诊断及治疗。 医院近年来致力于打造高效急救医疗服务体系，被评为中国胸痛中心、中国房颤中心通过认证单位、国家高级卒中中心授牌单位、天津市创伤中心、天津市区域级危重孕产妇和危重新生儿救治中心。医院开设互联网医院，“健康滨海”和“智慧医疗”为主线，致力于打通线上线下相结合的“防控-诊治-康复”全周期健康服务闭环。此外，医院设立远程会诊中心，以满足本区域及对口帮扶地区基层医院的远程会诊需求，并与国家中央企业远程医疗平台合作，为央企境外华人提供远程医疗服务。 在医疗实力方面，医院拥有骨科、神经内科、神经外科、心血管内科、儿科、小儿外科、妇产科、麻醉科、普通外科等多个医学重点学科，以及国家级临床住院医师规范化培训基地，为患者提供全方位的医疗服务。同时，医院在疾病预防和健康教育方面也做出了积极的努力，为患者和社会提供更全面的健康服务。 对于肉芽肿性多血管炎（GPA）这类自身免疫性疾病，医院拥有全套先进的诊断设备和专业的医疗团队，能够为患者提供准确诊断和有效治疗。此外，医院还致力于对该类疾病进行研究和教学，不断提高对该疾病的认识和治疗水平，为患者提供更好的医疗服务。 天津市第五中心医院（北京大学滨海医院）以其雄厚的医疗实力、专业水平和全面的服务特色，为患者和社会提供着优质的医疗保障，是患者放心就医的首选之地。肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis,WG）,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。，病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。，血管，治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤,每周1次,维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。，常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasturesyndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。，无，1.实验室检查 大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis,GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener'sgranulomatosis,WG）,嗜酸性粒细胞<15%,部分患者血清IgE显著升高,可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多水平正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO（髓过氧化酶）抗体特异性大于c-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体）,后者特异性大于p-ANCA（核周型抗中性粒细胞胞浆抗体）。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞,可伴有脓尿或管型。 2.X线检查 胸部影像学显示多样化改变,无症状性肺结节,游走性获固定性肺浸润,空洞形成。 3.组织病理学检查 此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和心脏多见。，。