重庆市江津区中心医院原发性醛固酮增多症(低肾素性醛固酮增多症)推荐专家

皮质醇增多的原因比较多，如原发性肾上腺皮质醇增多症、垂体腺瘤、外源性皮质醇增多症等。

1.原发性肾上腺皮质醇增多症：是最常见的皮质醇增多症原因，大约占所有病例的70%-80%。通常是由于肾上腺肿瘤（肾上腺皮质腺瘤或肾上腺皮质癌）引起的，肿瘤导致肾上腺皮质分泌过多的皮质醇。

2.垂体腺瘤：垂体腺瘤是另一个常见的皮质醇增多症原因，占所有病例的10%-20%。垂体腺瘤会导致垂体释放过多的促肾上腺皮质激素，刺激肾上腺皮质过度分泌皮质醇。

3.外源性皮质醇增多症：某些情况下，皮质醇增多症是由于长期服用皮质类固醇类药物（如强的松、地塞米松等）引起的。

这些药物可以抑制垂体和肾上腺的正常功能，导致皮质醇过多。一旦出现皮质醇增多的现象，需尽快到医院就诊，在医生的指导下进行合理治疗。

近日，30 岁的张生出现浑身无力、手脚麻木的症状，最严重的时候在床上不能动弹，手脚像是不听使唤，没有力气活动。这种情况严重影响了工作和生活，不仅如此，张生还出现了头痛、头晕、视物模糊。经医院检查，张生被发现有严重低血钾和高血压，在南方医院内分泌科住院检查，最终确诊是“原发性醛固酮增多症”这个疾病导致的高血压和低钾。

原发性醛固酮增多症是由肾上腺分泌的一种叫“醛固酮”的激素增多导致的疾病，通常与肾上腺的腺瘤或增生有关，可导致高血压、头晕、全身乏力、麻木等症状，更有严重者可出现呼吸困难、脑梗、心梗等并发症。

经过检查发现，张生的左侧肾上腺确实长了一个 1cm 的瘤子，此时的张生想：既然是肾上腺的问题，那把这个瘤子切掉就好了。

然而，内分泌专科医生告诉张生，CT 只能看到病灶，但并不能确定就是这个瘤子导致的醛固酮升高，要想确定责任病灶，需要做“肾上腺静脉采血术”（AVS）才能最终明确，如果盲目手术，可能会导致误切或者错切的风险。因为这个技术操作难度大，成功率较低，广东省只有少数医院开展，而 AVS 结果决定着患者是否需要手术，怎么做手术等一系列重要的临床问题。目前南方医院 AVS 由垂体肾上腺 MDT 团队中经验丰富的介入科医生赵玮操作完成，操作成功率已经高达 95%以上，位居广东省的前列。

AVS 是一种微创的介入检查方法，主要用于定位原发性醛固酮增多症的病变部位。“在 AVS 技术没有开展之前，我们通常无法准确判断病变组织的具体部位，AVS 技术的应用实现了病灶的精确定位，从而极大降低了临床上的误诊率。”南方医院内分泌科垂体肾上腺亚专科主任张惠杰教授介绍。

听了医生的解析，张生最终决定做 AVS 明确病变的部位。赵玮医生成功的对张生进行了 AVS 操作，全程操作用时不到 15 分钟，采血后由检验科罗敏医生进行检验、内分泌科专科团队进行数据分析后发现，优势分泌醛固酮的是右侧肾上腺，并非 CT 提示的左侧肾上腺。为制定出最佳治疗方案，南方医院垂体肾上腺亚专科团队组织了多学科联合会诊（内分泌科、介入科、影像科和泌尿外科肾上腺专家团队），经过讨论，最终确定了病变部位是右侧肾上腺，首选治疗方案是切除右侧肾上腺，左侧的腺瘤很可能是无功能的肾上腺腺瘤，可以继续观察。

确定治疗方案后，张生很快就转到泌尿外科进行右侧肾上腺微创切除手术，术后第二天他就可以下床活动，第三天就顺利出院了。术后他感觉乏力、麻木症状全都消失了，不吃降压药血压也都完全正常，困扰了他很久的问题得到了解决。

南方医院介入科赵玮医生提醒：

原发性醛固酮增多症可导致血压继发性升高，但在临床容易被忽视，早期筛查非常重要。原发性醛固酮增多症一旦确诊，明确类型非常重要，直接决定了患者的治疗方式，   AVS 是目前用于确定患者是否有手术指征的金标准。   AVS 虽然是一个很好的诊断手段，但不能盲目进行，操作前需由专业的内分泌亚专科团队把握适应症，并制定好规范的操作流程，确保在操作过程万无一失”。

因此，对于原发性醛固酮增多症的患者，AVS 可明确分泌激素的病变部位，提高诊疗的精确度和准确度，是原醛患者手术前的一盏指明灯。

 

 

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高血压在当今社会是一种常见病，发病率高，分为原发性高血压和继发性高血压。今天介绍的就是继发性高血压的一种——原发性醛固酮增多症。它是一种内分泌系统疾病。临床主要表现为高血压伴低血钾。

原醛症主要分为 5 型，即醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症（特醛症）、原发性肾上腺皮质增生、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、异位醛固酮分泌瘤或癌。由于醛固酮过多可导致心肌肥厚、心力衰竭，以及肾功能衰竭。所以原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害较继发性高血压更为严重。因此，对于原发性醛固酮增多症要尽量早期诊断、早期治疗。

在临床中发现高血压病人，伴有低钾血症都要排除原发性醛固酮增多症。一般通过血浆醛固酮与肾素活性比值作为筛查指标。另外有 4 种确诊试验，包括口服高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水输注试验及卡托普利试验。另外肾脏，肾上腺彩超、肾上腺 CT 及强化 CT 有助于定位诊断。口服药物包括:螺内酯、依普利酮、氨苯蝶啶或阿米洛利、糖皮质激素。手术治疗可切除肾上腺增生或肾上腺瘤。确诊为原发性醛固酮增多症首先应该到内分泌科就诊。明确种类再制定针对性的治疗方案。

临床诊断流程包括筛查、确诊、分型三个步骤。

筛查

• 主要采用血醛固酮/肾素比值（ARR）。
• 筛查对象为：
• 难治性高血压
• 高血压合并自发性或利尿药诱发低钾血症
• 肾上腺意外瘤
• 一级亲属患原醛症
• 睡眠呼吸暂停综合征
• 早发高血压或心血事件家族史（\u003C 40 岁）

确诊试验

• 高钠饮食试验
• 静脉生理盐水试验
• 氟氢考地松抑制试验
• 卡托普利试验
• 静脉生理盐水试验和卡托普利试验是最常用的确诊试验。

分型诊断

• 肾上腺影像学检查或分侧肾上腺静脉取血（AVS）

治疗

• 外科手术及内科药物治疗
• 腺瘤或单侧肾上腺增生首选手术治疗。
• 无手术适应证、无手术意愿或不能耐受手术治疗者，采取药物治疗。
• 一线用药为盐皮质激素受体拮抗剂，推荐首选螺内酯。

临床上继发性高血压的血压值不能一概而论，有的病人可能用三种降压药物，血压在 140-150mmHg，有的病人可能在 160-170mmHg、180-190mmHg，确实有很高的。临床上嗜铬细胞瘤，血压经常升到 200mmHg、220mmHg、240mmHg，这样的病人发作的时候血压忽然增高，心跳突然加快，发作过后血压可能回到正常 130-140mmHg，低压到 70-80mmHg 的水平。

所以血压一定要分不同病因。比如原发性醛固酮增多症，就是内分泌性高血压，肾上腺上面有腺瘤，不自主分泌激素刺激血压增高，临床上监测其血压值，不是特别高，经常在 150-160mmHg。所以对于Ⅱ级高血压病人要进行筛查，有没有继发因素。

还有比如主动脉缩窄的病人，经常见于年轻人、小男孩，来看病以后，发现上肢血压比如 140-150mmHg，由于重力的作用，下肢血压应该比上肢高，而经常部分小孩来了以后，一量下肢血压比上肢明显低 20-40 mmHg，这种情况检查发现大的血管主动脉，尤其胸主动脉或者降主动脉有严重狭窄，血压上肢明显高，下肢明显低，相差非常多，所以根据不同的病因定。

（1）原发性醛固酮增多症

临床特点：

• 约占高血压患者 0.5～1.0%
• 高血压伴低血钾：占 50%，检测血钾水平可作为筛查方法。
• 常见高钠血症。
• 碱性尿+碱血症
• 阵发性或持续性肌肉软弱无力或麻痹。
• 长期大量失钾可导致肾小管空泡样变性，肾浓缩功能障碍，出现多尿、夜尿、烦渴、多饮。

辅助检查：

• 停用影响肾素的药物（如 b - 阻滞剂、 ACEI 等）后，血浆肾素活性显著低下（ <1ng/ml/h ）或血管紧张素 II 水平明显降低，且血浆醛固酮水平明显增高提示该病。
• 血浆醛固酮（ ng/dl ）与血浆肾素活性（ ng/ml/ 小时）比值大于 50 ，高度提示原发性醛固酮增多症。
• 盐水负荷试验：有助确诊。
• 卡托普利试验：简单，有一定的鉴别价值

5、CT/MRI 检查有助于确定是腺瘤或增生。

（2）皮质醇增多症： 80%伴高血压

• 功能诊断：向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、毛发增多、皮肤紫纹、骨质疏松；血、尿游离皮质醇升高；血浆游离皮质醇节律的测定：节律消失；小剂量地塞米松抑制试验：不被抑制（假阴性： 3%左右）
• 定位和病因诊断：大剂量地塞米松抑制试验；肾上腺 B 超、CT 或 MRI 等检查；蝶鞍区 CT、MRI；岩窦下静脉采血。
• 尿游离皮质醇：尿游离皮质醇(UFC )：优于血，最有用的最初检查方法；结果的判定：正常： 20－90ug/dl；Cushing > 150ug/dl

原发性醛固酮增多症在临床上非常多见，原因在于肾上腺皮质分泌过量的醛固酮，导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑，从而出现了最典型的高血压、低血钾的症状。早期的发现原发性醛固酮增多症对于治疗有非常重要的意义，因此，今天我们要讲的就是原发性醛固酮增多症辅助检查及治疗。

辅助检查：

• 立卧位实验
• 氟氢可的松实验
• 生理盐水注射实验
• 卡托普利实验

此外，原发性醛固酮增多症的发生一般与肾上腺有关，因此，对于肾上腺静脉采血，肾上腺彩色超声多普勒，肾上腺 CT，肾上腺皮质，基因检测等等。

治疗：

原发性醛固酮存在着肾上腺肿瘤，首选的方式应该是手术治疗，而对于无肿瘤引起的原发性醛固酮增多症，首选的治疗方案是药物，其中安体舒通为一线用药，依普利酮为二线用药，另外，可以应用糖皮质激素来进行冲击治疗，也可以选择中医的方法来进行治疗，比如中草药和中医的特色理疗等等。

总结，原发性醛固酮的辅助检查和治疗是密不可分的，只有确定原因才能够对症治疗，并且对于基础疾病应该实施相对有效快速的方法进行治疗，比如降血压的药物以及补血钾的药物，对于严重型的原发性醛固酮增多症因为肿瘤所导致，往往是选择手术的方式，切勿耽误病情而引起严重的并发症！

概念：是肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多醛固酮所致。

临床特征：临床上以长期高血压伴低血钾为特征，亦有部分病人血钾正常，临床上常因此忽视了对本症的进一步检查。由于电解质代谢障碍，本症可有肌无力、周期性瘫痪、烦渴、多尿等症状。血压大多为轻、中度升高，约 1/3 表现为顽固性高血压。

辅助检查：有低血钾、高血钠、代谢性碱中毒、血浆肾素活性降低、血浆和尿醛固酮增多。血浆醛固酮/血浆肾素活性比值增大有较高的诊断敏感性和特异性。超声、放射性核素、CT、MRI 可确立病变性质和部位。选择性双侧肾上腺静脉血激素测定，对诊断确有困难者有较高的诊断价值。

治疗措施：如果本症是肾上腺皮质腺瘤或癌肿所致，手术切除是最好的治疗方法。如果是肾上腺皮质增生，也可作肾上腺大部切除术，但效果相对较差，一般仍需使用降压药物治疗，选择醛固酮拮抗剂螺内酯和长效钙通道阻滞剂。