浆细胞病
再简单的病,弄不明白,就治不好
浆细胞病
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浆细胞病
幸好来的早,不然全坏了
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医院现有临床医技科室53个。有国家临床重点专科(过敏反应科)、国家临床重点专科能力建设项目(医学检验科)、国家神经系统疾病临床医学研究中心重庆分中心、重庆市临床检验中心,以及重庆市骨伤骨病医疗中心、重庆市甲状腺结节与甲状腺癌专病临床诊疗中心,重庆市肺结节与早期肺癌专病区域临床诊疗中心,重庆市脑胶质瘤精准医学研究中心。拥有重庆市医学重点学科6个(心血管外科学、骨科学、老年病学、耳鼻咽喉学、医学检验学、呼吸病学),重庆市临床重点专科16个(重症医学科、医学检验科、麻醉科、呼吸与危重症医学科、骨科、老年病科、医学影像科、神经外科、消化内科、神经内科、心血管内科、普通外科、心胸外科、肿瘤科、耳鼻咽喉科、妇产科),市级医疗特色专科1个(康复医学科),市级首批公共卫生重点专科(学科)建设项目1个(眼科近视防治),市级临床医学研究中心4个(心血管外科学、检验医学、耳鼻咽喉疾病、老年疾病),市级重点实验室2个(神经变性病重庆市重点实验室、肝胆胰疾病智慧诊疗工程重庆市重点实验室),市级研究所3个(重庆市心肺血管疾病医疗研究所、重庆市老年病防治研究所、重庆市老年慢性疾病研究所),市级研究室2个(重庆市肾脏病透析治疗研究室、重庆市临床检验质量控制研究室)。医院现有编制床位2000张,职工2540人,其中专业技术人员2245人,高级职称420人,博士110人,拥有一批双聘院士、长江学者特聘教授、中华医学会现任主任委员、教育部“长江学者创新团队与发展计划”带头人、国务院政府特殊津贴专家及重庆市突出贡献专家、市级学术技术带头人、重庆英才;是国家级博士后科研工作站、国家住院医师规范化培训基地(17个专业)、国家临床药师规范化培训基地、国家药物及医疗器械临床试验机构、重庆市护士规范化培训基地、重庆市专科护士培训基地(耳鼻咽喉、健康管理)。拥有一批博士生导师和硕士生导师,在读博士生46名,硕士生142名。多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。,不确定,骨髓,1.治疗原则 (1)一般情况下,无症状MM患者,无需治疗;症状性骨髓瘤才开始治疗。 (2)对高危的无症状MM患者80%可在2年内转化为MM,可早期治疗干预。 高危的无症状MM的定义为:①骨髓中异常浆细胞≥60%;②肌酐清除率<40ml/分;③血清游离轻链比值≥100;④骨骼影像学检查出现以下活动性病变证据:核磁共振(MRI)≥1个以上骨损害;PET-CT阳性;全身低剂量CT发现>5m的骨损害。 2.一般治疗 (1)血红蛋白低于60g/L输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗。 (2)高钙血症等渗盐水水化,强的松,降钙素,双膦酸盐药物,原发病治疗。 (3)高尿酸血症水化,别嘌呤醇口服。 (4)高黏滞血症原发病治疗,必要时临时性血浆交换。 (5)肾功能衰竭原发病治疗,必要时血液透析。 (6)感染联合应用抗生素治疗,对反复感染的患者,定期预防性丙种球蛋白注射有效。 3.化疗 常用药物包括:①靶向药物目前主要为蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米)和免疫调节剂(沙利度胺、来那度胺或泊马度胺)2种;②传统化疗药物包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等;③糖皮质激素如地塞米松、强的松等。 常用的化疗方案组合为:蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+糖皮质激素;或蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+传统化疗药物+糖皮质激素;或传统化疗药物+糖皮质激素(属于传统化疗方案)。 已证明,含有蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案的疗效明显优于传统化疗方案。故MM患者应尽量采用包含蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案治疗。 (1)适合做自体移植的患者采用不含马法兰的联合方案,避免其对造血干细胞的损伤; (2)不适合做自体移植的患者如年龄大于65岁老年患者,传统药物可选用含马法兰的联合方案。 4.造血干细胞移植 所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植,部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。 5.放疗 用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。,风湿系统疾病、慢性结核感染、肾病、慢性肝病,无,1.生化常规检查 血清异常球蛋白增多,而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白(又称尿本周氏蛋白)半数阳性。 在患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常规生化检查中,若球蛋白总量增多或蛋白电泳中出现异常高尖的“M峰”,应到血液科就诊,除外骨髓瘤的诊断。 2.血常规检查 贫血多呈正细胞、正色素性,血小板正常或偏低。 3.骨髓检查 浆细胞数目异常增多≥10%,为形态异常的原始或幼稚浆细胞。 4.骨骼X线检查 可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。 对于MM患者的骨损害,一般认为CT、核磁共振(MRI)等发现病变的机会早于X线检查;这些影像学手段检查对骨损害病变的敏感性依次为:PET-CT>MRI>CT>X线。 5.染色体、荧光原位杂交技术(FISH)等生物学检查 骨髓染色体17p13缺失,和/或t(4;14)和/或t(14;16)异常,往往提示高危。荧光原位杂交技术(FISH),特别是用CD138(在大多数骨髓瘤细胞表达阳性)磁珠纯化后的FISH即iFISH检查,更能提高检验的阳性率。这一检测已被用于2015年新修订的国际预后分期系统(R-ISS分期系统)中。 6.血清游离轻链检查 较普通的血或尿轻链检查敏感性高,已被国际骨髓瘤工作组(IMWG)专家定义为严格完全缓解(sCR)的疗效标准。若MM患者治疗后,血清游离轻链由阳性转为阴性,其疗效为严格完全缓解。,。
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