山西医科大学第二医院镰状细胞性贫血推荐专家

山西医科大学第二医院创建于1919年，是山西省医疗卫生教育事业的发源地，拥有百年历史。作为一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的三级甲等医院，医院设立临床医技和行政职能科室96个，临床教研室22个，研究所（室）3个，实验室19个，拥有超高端医疗设备500余台（件）。医院现有在职人员3800人，其中高级职称人员674人，享受国务院特殊津贴专家17名。医院所有临床学科均为博士、硕士学位授权点，拥有多个省级和国家级重点学科和专科基地。 在治疗方面，医院拥有丰富的临床经验和先进的治疗设备，能够提供针对镰刀型细胞贫血病的输血、药物治疗等方法。此外，医院还承担着国内外重大突发事件的应急救援任务，具备强大的综合救治能力。 在科研方面，医院每年有百余项各类科研课题立项，数十项成果获奖，拥有多个省级和国家级重点实验室和科研工作站。 作为一所医学教育中心，医院承担着培养医学生和研究生的任务，拥有多个精品资源共享课程和专业，每年数百名医学生从这里毕业走上工作岗位。 综合来看，山西医科大学第二医院具备雄厚的实力和丰富的经验，是患者就医的理想选择之一。同时，医院在治疗、科研和医学教育等方面都取得了显著的成绩，为患者提供优质的医疗服务和全方位的健康管理。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。，本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S（HbS）,取代了正常血红蛋白（HbA）,氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞（即镰变现象）。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。，关节其他，本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。，白细胞减少症，1、忌辛辣刺激性食物；2、忌发物；3、忌发湿、动血、动气食物。，1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI，。