厦门大学附属第一医院血栓性微血管病推荐专家

厦门大学附属第一医院，成立于1937年，是一所拥有80余年历史的三级甲等综合性医院。医院位于美丽的鹭岛鸿山脚下，拥有2500张编制床位，是闽西南规模最大的医疗机构之一。医院设有59个临床医技科室，拥有国家重点专科和省级临床医学研究中心等多个专科。在医疗设备方面，医院拥有先进设备如PETCT、达芬奇手术机器人等，总设备资产达14.58亿元。 医院高度重视医疗质量和安全，不断推进核心制度落实和加强重点环节监管，致力于规范临床诊疗行为，开拓医疗新技术，持续改进医疗质量。在学术研究方面，医院已建设多个省、市级科研平台，并在药物临床试验和器械临床试验等领域取得显著成就。医院与多所高校合作，承担多所医学院校的教学任务，设有临床教研室和规范化培训基地，为医学生提供优质的教育资源。 医院的宗旨是“患者为本、质量至上、科教兴院、文化强院”，秉承“仁心仁术，至诚至善”的院训。医院始终与人民群众的健康福祉紧密相连，为人民群众提供优质的健康服务，致力于守护百姓健康。在治疗血栓性微血管病等疾病方面，医院拥有专业的团队和先进的设备，能够为患者提供全方位的诊疗服务和健康教育，帮助患者了解疾病预防和治疗措施，展示医院在该领域的专业水平和治疗能力。血栓性微血管病（thromboticmicroangiopathy,TMA）是一组急性临床综合征,呈微血管病性溶血性贫血、血小板减少及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累的表现。微血管主要是指微小动脉、毛细血管和微小静脉,其突出的病理特点为小血管内皮细胞病变,表现为内皮细胞肿胀、管腔狭窄,部分小血管腔内可见血栓形成。虽然病理上微血管的病变一致,但病因多种多样,其发病机制也不相同。，病因多种多样,其发病机制也不相同。，微血管，一旦诊断成立就应该进行早期的对症治疗,包括使用血浆置换、血液净化治疗,或者是去除可能的病因,才能降低死亡以及长期后遗症的危险。，无，无，1.血常规 表现为溶血性贫血和血小板减少等,血小板可降至（10?20)X109/L。 2.血清抗蛋白酶 血浆中ADAMTS13活性降低：常低于健康人的5%。 3.尿常规 多数表现为镜下血尿,可伴有少量白细胞,尿蛋白多数在1～2g/d,以及在短时间内血清尿酸、尿素氮和肌酐水平的轻至中度升高。 4.病理学检查 主要表现为肾小球内皮细胞增生肿胀,内皮下间隙增大,含有蓬松样的绒毛样物质。毛细血管壁增厚、管腔闭塞,毛细血管腔内充满微血栓,系膜基质增宽,可伴有少量炎症细胞浸润。免疫荧光检查可见纤维蛋白原、纤维蛋白,以及IgM和补体C3在毛细血管壁、内皮下、系膜区和血管壁沉积。电镜可见毛细血管内皮细胞增生、内皮细胞肿胀,以及从基膜脱落,内皮下可见颗粒状电子致密物沉积,管腔内可见红细胞碎片、血小板及凝聚的纤维素等。，。