厦门市第五医院血栓性微血管病推荐专家

厦门市第五医院，厦门大学附属第一医院翔安院区，是一所集医、教、研为一体的现代化公立三级综合医院。医院始于1947年，由著名侨领陈嘉庚先生倡建的同民医院发展而来。医院拥有60余名高层次人才，包括国内外著名专家教授，如钟世镇院士、蓝辉耀博士等，与哈佛大学林延龄院士、钟南山院士等6名两院院士建立工作指导关系。厦门市第五医院是国家住院医师规范化培训基地及多个国家级医学专科培训基地，也是福建医科大学等多所院校的教学基地。医院设有52个临床医技科室，开展精准新医学项目，打造强大的医疗、科研平台。在血栓性微血管病（TMA）等疾病治疗方面，医院具有丰富的经验和专业实力，能够开展高难度手术及肿瘤精准治疗，为广大患者提供优质医疗服务。血栓性微血管病（thromboticmicroangiopathy,TMA）是一组急性临床综合征,呈微血管病性溶血性贫血、血小板减少及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累的表现。微血管主要是指微小动脉、毛细血管和微小静脉,其突出的病理特点为小血管内皮细胞病变,表现为内皮细胞肿胀、管腔狭窄,部分小血管腔内可见血栓形成。虽然病理上微血管的病变一致,但病因多种多样,其发病机制也不相同。，病因多种多样,其发病机制也不相同。，微血管，一旦诊断成立就应该进行早期的对症治疗,包括使用血浆置换、血液净化治疗,或者是去除可能的病因,才能降低死亡以及长期后遗症的危险。，无，无，1.血常规 表现为溶血性贫血和血小板减少等,血小板可降至（10?20)X109/L。 2.血清抗蛋白酶 血浆中ADAMTS13活性降低：常低于健康人的5%。 3.尿常规 多数表现为镜下血尿,可伴有少量白细胞,尿蛋白多数在1～2g/d,以及在短时间内血清尿酸、尿素氮和肌酐水平的轻至中度升高。 4.病理学检查 主要表现为肾小球内皮细胞增生肿胀,内皮下间隙增大,含有蓬松样的绒毛样物质。毛细血管壁增厚、管腔闭塞,毛细血管腔内充满微血栓,系膜基质增宽,可伴有少量炎症细胞浸润。免疫荧光检查可见纤维蛋白原、纤维蛋白,以及IgM和补体C3在毛细血管壁、内皮下、系膜区和血管壁沉积。电镜可见毛细血管内皮细胞增生、内皮细胞肿胀,以及从基膜脱落,内皮下可见颗粒状电子致密物沉积,管腔内可见红细胞碎片、血小板及凝聚的纤维素等。，。