厦门市儿童医院血栓性微血管病推荐专家

复旦大学附属儿科医院厦门医院（厦门市儿童医院）是一所集医疗、教学、科研、预防保健为一体的三级甲等儿童专科医院。医院秉承“一切为了孩子”的服务理念，专注于儿童医疗健康。医院在血栓性微血管病（TMA）等儿童疾病治疗方面具有丰富的经验和卓越的专业能力。医院设有新生儿医学、儿童重症医学、儿童保健等41个临床医技科室，并拥有国内一流的硬件设备。医院与复旦大学附属儿科医院强强联合，共享优质资源，开展TMA等疾病的MDT会诊，为患儿提供高效、优质的医疗服务。医院致力于为闽西南乃至全国儿童提供高质量的医疗保健服务，缓解儿科看病难问题。血栓性微血管病（thromboticmicroangiopathy,TMA）是一组急性临床综合征,呈微血管病性溶血性贫血、血小板减少及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累的表现。微血管主要是指微小动脉、毛细血管和微小静脉,其突出的病理特点为小血管内皮细胞病变,表现为内皮细胞肿胀、管腔狭窄,部分小血管腔内可见血栓形成。虽然病理上微血管的病变一致,但病因多种多样,其发病机制也不相同。，病因多种多样,其发病机制也不相同。，微血管，一旦诊断成立就应该进行早期的对症治疗,包括使用血浆置换、血液净化治疗,或者是去除可能的病因,才能降低死亡以及长期后遗症的危险。，无，无，1.血常规 表现为溶血性贫血和血小板减少等,血小板可降至（10?20)X109/L。 2.血清抗蛋白酶 血浆中ADAMTS13活性降低：常低于健康人的5%。 3.尿常规 多数表现为镜下血尿,可伴有少量白细胞,尿蛋白多数在1～2g/d,以及在短时间内血清尿酸、尿素氮和肌酐水平的轻至中度升高。 4.病理学检查 主要表现为肾小球内皮细胞增生肿胀,内皮下间隙增大,含有蓬松样的绒毛样物质。毛细血管壁增厚、管腔闭塞,毛细血管腔内充满微血栓,系膜基质增宽,可伴有少量炎症细胞浸润。免疫荧光检查可见纤维蛋白原、纤维蛋白,以及IgM和补体C3在毛细血管壁、内皮下、系膜区和血管壁沉积。电镜可见毛细血管内皮细胞增生、内皮细胞肿胀,以及从基膜脱落,内皮下可见颗粒状电子致密物沉积,管腔内可见红细胞碎片、血小板及凝聚的纤维素等。，。