椎管内囊肿的治疗主要有物理方法缓解和药物治疗等的保守治疗方式以及手术切除的治疗方法。
1.保守治疗：对于没有明显脊髓压迫症状的患者，可以先采取保守治疗缓解症状，如卧床休息、局部推拿按摩、局部针灸、热敷治疗、口服非甾体镇痛消炎药物等。但这些仅能缓解椎管内囊肿造成的不适体征，无法治愈，存在复发的可能性。
2.手术治疗：保守治疗后，如果囊肿没有得到缓解，或出现明显脊髓压迫症状，如间歇性跛行、局部感觉异常减退或性功能障碍等，就需要考虑进行手术治疗。手术切除是治愈椎管内囊肿的方式，且预后较好，但也可能有少部分患者会出现复发的情况。在手术后，患者需要定期复查，明确囊肿是否复发或生长情况，以便及时调整治疗方案。
同时，患者也需注意避免剧烈运动，以免囊肿受到刺激而增长或破裂。保持良好的作息习惯和健康的生活方式，也能够促进身体的恢复和健康。椎管内囊肿的治疗以手术切除为主，症状较轻者可保守治疗，但具体治疗方式，应就医根据诊断结果来确定。
遇到需要打开椎管切除椎管内的占位病灶，例如各种肿瘤，囊肿，清除血肿，处理血管畸形等，是否需要做脊椎内固定确实是一件令人揪心的事。传统来讲当手术影响到脊柱稳定性的时候需要做内固定，不然脊柱就像被拆掉承重墙的房子会坍塌，后果不堪设想。那有没有微创的方法达到既可以切除或清除椎管内的病变，又不影响脊柱稳定性因而可以省略内固定呢？答案是肯定的！
这里简介几种微创方法，可以达到一箭双雕的目的。
1、半椎板入路：简单来讲就是切除半侧椎板，在显微镜下显露和切除椎管内病变。相当于在墙角开了扇门，墙面不会倒。本方法不影响脊柱的稳定性，故此不需要内固定。适用于脊椎的各个节段，一般来讲多用于椎管内脊髓外的病灶，以及偏侧的脊髓内肿瘤。
2、微创通道下半椎板入路：在直径约一元硬币大小的专用扩张器辅助下，在显微镜下切除半边椎板，然后再处理椎管内的病灶。多用于较小的椎管内病灶切除，尤其是圆锥马尾部位的肿瘤切除。
3、椎板间入路：这种方法是切除上位椎板的下半和下位椎板的上半，形成一个骨窗。打个比喻，就像在墙上开个窗，不影响承重。由于椎板的连续性是完整的，不影响脊柱的稳定性因而不需要做脊柱内固定。本方法适用于横径较大、上下较局限的髓内病变，目前少用。
4、劈开棘突：这一方法是从后方中央劈开椎骨，撑开椎管，切除病变后让劈开的椎骨自动弹回去，不影响脊柱的稳定性，所以不必做内固定。
5、在颅颈交界部（寰枕部），例如枕骨大孔区域或者 C1-C2 的哑铃型肿瘤，常常只需要打开枕骨大孔后缘，切除寰椎后弓，部分患者还需要切除 C2 的部分椎板，对脊柱稳定性影响很小也可以不做内固定。
上述方法均需要术者具备娴熟的显微神经外科技术，要在显微镜或神经内镜下完成操作，目前多在有脊柱神经外科亚专科的神经外科中心开展。术式各有优劣，具体的适应证要咨询专科医生，切不可自作主张。
南方医院神经外科脊髓脊柱组熟练开展了上述术式，成功治疗了大量来自四面八方的病患。
椎管内肿瘤或囊肿是看骨科还是神经外科？人们可能很纠结，或者是听熟人朋友推介，要不就是凭感觉。这是因为骨科和神经外科都在做椎管内肿瘤手术，一般人、甚至一些医务人员对如此专业的问题确实不了解。现在就这 2 个专科各自的特点简单分析介绍如下，供大家参考。
椎管内包含脊髓和神经根，而脊髓和神经根是非常娇嫩的组织，必须精心的保护，一旦损伤则难以恢复，可能遗留永久性的感觉障碍、肢体单瘫、偏瘫或截瘫，大小便失禁或困难，性功能障碍甚至性无能；在上颈段甚至会导致呼吸与吞咽困难、咳嗽无力，危及生命，因此后果显然很严重。手术是否精细、准确直接关系到预后，所以要求解剖清晰，操作精准。首先看得清楚无疑是解剖清晰的基础，毫无疑问显微镜（而不是戴在头上仅仅放大 2-3 倍的放大镜）可以让医生看的更加清楚，因为显微镜可以放大十几倍、二十几倍，举例来说显微镜可以让头发丝变得像筷子一样粗；其次显微外科操作技术也是精细操作的前提。
骨科在国外叫做矫形外科，顾名思义就是纠正骨性畸形，例如脊柱侧弯、脊柱后凸或前凸，各种脱位、骨折以及脊柱的退行性疾病等。对象决定了风格，骨科医生行事多大刀阔斧，注重脊柱稳定性的保护与重建，所以喜欢内固定，常常是先做脊椎内固定然后再处理肿瘤。传统上脊柱手术不需要显微放大，因此基本上是裸眼手术（也许有戴放大镜的），极少用显微镜。而神经外科医生注重脊髓和神经根的保护，显微镜使用和显微神经外科操作技术娴熟，动作较精细。既往是切除椎板来显露和切除肿瘤，不做内固定，对于多节段肿瘤手术潜在脊柱稳定性不足的可能。目前有多种手段可以做微创手术、既能够切除肿瘤或囊肿，还不影响脊柱的稳定性，故而不需要脊柱内固定，省时、省钱，效果还好。因此，神经外科医生做椎管内手术不一定要做脊柱内固定。 [请参考本人的另外一篇文章《椎管内手术一定要内固定吗？有没有不需要内固定的微创方法？》]
兼容并蓄是发展的总体趋势，在欧美等发达国家或地区早已有融合了神经外科和脊柱骨科的脊柱外科，集中了 2 个专科的优势，形成了 1+1>2 的格局。它属于神经外科的一个分支（亚专科），专门诊治与脊柱和脊髓相关的疾病，包括肿瘤、囊肿、各种先天性畸形、出血、创伤、血管疾病等。国内部分医院逐渐在神经外科建立专门的脊髓脊柱亚专科（组），涌现了一批掌握了脊柱内固定技术的神经外科医生，广泛开展前述疾患的诊治。
南方医院神经外科脊柱脊髓与神经疼痛亚专科已经成立，早已全面开展了脊髓/神经及相关脊柱疾病的诊治，在脊髓血管瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤、脊髓圆锥和马尾肿瘤，枕骨大孔区肿瘤的微创手术治疗方面具有丰富的经验，在脊髓室管膜瘤和胶质瘤、Chiari 畸形（小脑扁桃体下疝）与脊髓空洞、脊髓栓系综合征以及哑铃型椎管肿瘤的手术治疗上有自己的独到之处，欢迎有需要的人士垂询。
今天和大家分享一例巨大颈椎肿瘤并压迫脊髓患者的治疗体会。这是一名33岁的男性患者无明显诱因出现头晕1个月，辗转多家医院多个科室均未查出明确病因，偶然听朋友说颈椎的问题可能也会引起头晕，便做了个颈椎的核磁检查。不查不要紧，一查还真把小伙吓了一跳，一个巨大的颈椎肿瘤生长在第3、4、5颈椎左侧的横突孔部位，横突孔被撑的没了模样，左侧的椎动脉也被压迫的变得很细，肿瘤将多根神经根包裹并且已经突入椎管，压迫到了脊髓，如果发现的再晚一些，患者很可能已经瘫痪了。
经过精密的术前准备，我们为患者施行了颈椎肿瘤切除术，手术中精细分离被肿瘤包裹的每一根神经，但左侧椎动脉与肿瘤粘连紧密，难以分离，最终只能选择结扎。手术中成功完整的切除了肿瘤组织，并未对脊髓及神经造成损伤，术后患者恢复良好。
上图为完整切除的肿瘤组织
由于患者颈椎椎体被肿瘤破坏严重，常规的钛笼无法维持稳定，我们为患者植入了3D打印定制钛笼，如上图。
术后复查X光可见钛、笼钛板固定良好。
术后复查CT可见钛笼位置良好，螺钉植入满意。
术后复查核磁见脊髓受压完全解除。
当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。
这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。
正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。
注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。
参考来源：
1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.
2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.
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