叙永县人民医院-地中海贫血特性-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

叙永县位于四川盆地南缘，川滇黔三省结合部，素有“川南门户”“鸡鸣三省”之称，是四川省首批历史文化名城、国家扶贫开发工作重点县、四川省少数民族地区待遇县，全县总人口72.2万人，是传统农业县，煤矿资源富集，文化底蕴深厚，自古有“水陆码头、盐茶古道”的美誉。叙永县少数民族文化、红色文化等资源优势明显，是原中共两广省委书记、革命烈士陆更夫，开国上将傅钟将军的故乡，有春秋祠等4个国家级文物保护单位，松坡楼（位于叙永县人民医院内）等10个省级文物保护单位。叙永县人民医院就座落在叙永东城的永宁河畔，位于县城东西大道和南北大道交界处，依山伴水，服务人口100多万。医院自1941年建院以来，通过几代人的努力，医院占地面积80余亩，建筑面积10万平方米，编制床位600张。设有临床科室20个、医技科室7个，年服务患者40余万人次。医院现有在岗职工700余名，高级职称92名，其中正高级职称23名。中国援助佛得角共和国第12批医疗援外专家1名、第八批四川省基层卫生拔尖人才1名、第十三批泸州市拔尖人才1名、第九批泸州市学术和技术带头人1名、叙永县“永宁英才”5名。建成四川省医学甲级重点专科1个（呼吸内科），泸州市医学重点专科6个（儿科、骨科、呼吸内科、麻醉科、心血管内科、医学检验科）。拥有德国西门子64排（128层）螺旋CT、核磁共振系统、美国GE大型彩超，飞利浦大型DSA系统、全自动生化仪、进口血液透析（滤过）机（德国费森尤斯，日本尼普洛）、CRRT等先进医疗设备。医疗服务能力明显提升，内科、外科、妇产科、儿科、感染科能开展各系统疑难危重病人的诊治。相应临床科室能开展髋膝关节置换术、颈胸腰椎体前后路手术、颅内肿瘤切除术、膀胱癌根治加回肠代膀胱术、食道癌根治术、胃肠道恶性肿瘤根治术、宫颈癌、子宫内膜癌、卵巢癌等妇科恶性肿瘤根治术、肝叶切除术、肺叶切除术、喉癌根治术等疑难复杂三、四级手术，同时开展了胸腔镜、腹腔镜、关节镜、椎间孔镜、胆道镜、输尿管镜、经皮肾镜、鼻内镜、宫腔镜等微创手术，开展白内障、颅内血肿清除、椎管内肿瘤切除等显微手术，近年来，我院微创手术及四级手术台次量逐年快速增加。医院各临床科室广泛开展介入诊疗技术，如冠脉造影、支架植入、起搏器置入术、射频消融术；头颈部血管造影及支架植入术、颅内动脉瘤弹簧圈栓塞术、动/静脉血管狭窄球囊扩张支架植入术、肝肿瘤动脉栓塞术、TIPS术、急诊消化道出血栓塞术、静脉滤器置入术、胃肠镜内镜下治疗术，电子支气管镜诊疗技术、内科胸腔镜检查术等。医院通过完善五大中心（卒中中心、胸痛中心、创伤中心、危重症孕产妇救治中心、危重儿童和新生儿救治中心）建设，持续提升医疗服务能力，县级医院医疗服务能力达推荐标准。2021年医院通过国家脑防委认证为“综合防治卒中中心”，经中国胸痛中心认证为“中国胸痛中心（基层版）”。通过PCCM专科规范化建设。2022年医院纳入国家“千县工程”建设计划。近年来，医院先后获得全国卫生计生系统先进集体、全国五四红旗团支部、省级院务公开先进单位、四川省节约型公共机构示范单位、泸州市最佳文明单位、叙永县最佳文明单位等荣誉。在医院发展的道路上，叙人医人正举全院之力，秉承“敬业、仁爱、求真、创新”的医院精神，努力为人民群众提供优质、价廉、高效、便捷的医疗服务，用智慧和汗水，为把医院建设成为川、滇、黔结合部区域优质中心医院而努力奋斗。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。