通过对先天性巨结肠病症的认识，可以帮助家长早期诊断、早期诊断、早期治疗，避免病情进一步恶化。先天巨结肠病有什么症状呢？
首先，该疾病的新生儿表现为不排胎便或胎便排出延迟。因为肠道的病变，导致胎儿的粪便不能穿过狭窄的区域，从而堆积在结肠内，引起腹胀，而大约百分之七十二的胎儿都要接受治疗（塞肛，洗肠等），才能排出粪便。
有些孩子在治疗后，能够保持几天或者一周的排便功能，但是这以后大部分孩子都会开始便秘，只有少部分孩子生下来后，胎便排出正常，1 周或者 1 个月后才开始出现。
另外，腹胀是该病的一个早期表现，大约有 87%。新生儿的腹胀可以是突发性的，也可以是渐进的，具体要看是否存在梗阻。在婴儿期，通便的方式作用不大，便秘症状加重，腹部膨隆，并常伴有肠鸣音升高。
除此之外，生病的宝宝还会有腹泻，腹泻和便秘交替发生，便秘比较严重的宝宝可以连续几天不排便，有的 1-2 周甚至更久。
1、保守治疗
如果患者年龄较小，没有出现明显的排便困难、腹胀等症状，可以在医生的指导下通过保守治疗来缓解，如口服乳果糖口服液、多潘立酮片等药物促进排便，还可以通过扩肛来缓解。
2、药物治疗
如果患者出现明显的便秘和腹胀，可以遵医嘱通过开塞露、乳果糖口服液等药物来缓解，还可以遵医嘱服用枸橼酸莫沙必利片、乳酸菌素片等药物促进胃肠道蠕动。
3、手术治疗
如果患者的病情比较严重，出现排便困难、腹胀、呕吐等症状，应及时去医院进行手术治疗，如肠造瘘术、根治性手术等。
除此之外，还可以通过中医治疗来缓解，建议患者注意饮食清淡，多吃新鲜的蔬菜和水果，避免食用辛辣刺激性食物。注意多休息，避免过度劳累。如果患者出现不适症状，建议及时去医院就诊，并在医生的指导下进行针对性治疗。
又称为希尔施普龙病（Hirschsprung 病）、肠管无神经节细胞症，是小儿常见的先天性肠道畸形之一。
由于患儿直肠或结肠远端肠管缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，使近端结肠肥厚、扩张，即为先天性巨结肠。
患儿可因病变肠管长度不同而出现不同的临床表现，以便秘为主要症状。
新生儿期即可有胎便排出延迟、便秘、腹胀等表现，症状继续加重，可出现严重腹胀、肠梗阻、停止排便排气等，久之出现营养不良、生长发育迟缓等表现。未经积极治疗，可并发小肠结肠炎，病死率较高。
查体患儿可有腹部高度膨胀及宽大的肠型，直肠指检于直肠壶腹部不能触及粪便，需经过病变段肠管后方可触及粪便。患儿可借助行 X 线钡剂灌肠或局部组织活检等方法确诊。
先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形疾病，是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，导致结肠肥厚、扩张。很多家长没听过巨结肠这个病，但它却是小儿常见的先天性肠道畸形疾病，严重影响宝宝生长发育，甚至危及生命，其发病率约为 1/5000，男性发病率为女性4倍。
先天性巨结肠在 新生儿表现为出生后胎粪排出延迟（24 ~ 48小时没有胎粪排出），腹胀明显，需要开塞露、或肛门指检才能排便，有些患儿伴随呕吐。在较大年龄儿童表现为便秘，腹胀。
腹部膨隆，鼓得像皮球，严重时腹壁皮肤发亮，腹壁静脉怒张，可见肠型。辅助检查中 腹部 X线平片提示低位肠梗阻，可见扩张肠管内含有气体及液性粪便—“气液平面”；钡剂造影可见肠管远端狭窄，近端扩张，呈“椎体状“，24小时后复查平片可见钡剂残留在结肠内。
先天性巨结肠因为粪便蓄积于肠腔内，容易引起细菌移位，严重影响患儿营养吸收，阻碍生长发育，甚至引起致命性小肠结肠炎。因此，出现以上情况之一，家长需警惕，尽早到医院进行就诊。一旦确诊为先天性巨结肠，经洗肠、扩肛后行根治性手术为目前主要治疗方法，其治疗效果良好，患儿可恢复自主排便，健康成长。
随着腹腔镜技术的发展及普及，目前腹腔镜辅助性 下先天性巨结肠根治术已经成为主流手术方式，具有创伤小、恢复快、美观优势。
先天性巨结肠，是常见的先天性畸形，由肠神经元缺如引起，多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄，无法像正常肠道一样蠕动，肠内容物没有办法正常排出，堆积在肠道内，导致病变近端的肠管严重扩张，逐渐形成巨结肠改变，所以称为先天性巨结肠。先天性巨结肠是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。
最常见症状为新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。此外，由于肠道梗阻，新生儿还会有呕吐、腹部膨隆及肠穿孔等表现。本病最常见的并发症，患者主要表现为高热、高度腹胀、呕吐、腹泻、血便等。早产儿可有症状延迟出现。
先天性巨结肠若不及时诊治，会影响患儿的生长发育和生活质量，严重时可危及生命。因此，此疾病需早期诊断、及时手术，术后也需要注意饮食及伤口管理。
手术治疗是先天性巨结肠最重要的治疗方式，医生将根据患儿具体病情选择合适的手术方式。
1.新生儿胀肚子快速解决的办法，可以将孩子竖着抱起来拍背打嗝，同时顺时针用手按摩腹部，保持孩子不哭闹，通过排气缓解腹胀。这孩子安静是最主要的，如果孩子频繁的哭闹，吸入的空气会过多，腹胀会越来越严重。
2.如果孩子安静，也可以顺时针的按摩腹部，或者将孩子的双腿往腹部屈曲，类似排便的动作，诱使孩子排气缓解腹胀，如果缓解不明显，也可以用热毛巾或热水袋热敷腹部，促进肠蠕动排气。
3.如果孩子腹胀的严重，并同时伴有哭闹不安，不排便，可以到医院应用灌肠管儿肛管排气缓解腹痛。
4.孩子腹胀，重要的是需要查明原因。新生儿如果出现严重的腹胀要注意避免孩子剧烈的哭闹，要学会正确的喂奶姿势，喂奶后要拍背打嗝，避免吸入空气过多引起腹胀。总有腹胀，可以补充益生菌，调节肠道菌群，促进肠道蠕动。如果同时伴有腹泻，要注意牛奶蛋白过敏及乳糖不耐受。需要进一步检查过敏源，牛奶蛋白过敏要给予氨基酸配方奶粉。乳糖不耐受可以加用乳糖酶。
5.新生儿持续不缓解的腹胀需要注意先天性甲状腺功能减低，孩子除了顽固的腹胀，还可以表现便秘，嗜睡，淡漠，进一步查甲状腺功能鉴别。甲状腺功能减低严重影响智力及体格发育，要尽早诊断，尽早治疗。
6.腹胀，便秘，特别是4--5天不便，便时大便粗的婴儿，要注意先天性巨结肠，钡灌肠和肛门测压可诊断。
小南，男孩，4岁，右拇指多指，两指均发育不良，X线示Wassel VII型、吴分型A2型，尺侧指三节指骨，桡侧指两节指骨。
术前外观照、X线
完善术前检查，排除手术禁忌后，行BC手术，术程顺利，术后外观良好。
术后外观照、X线
术后6周拆除石膏，开始功能锻炼。 术后9月余复查外观功能良好，家长很满意，继续密切随访！
术后9月余外观照、X线
女性怀孕了，都怕生病，在流感的流行季节里，经常有孕妇感冒了，不知道怎么办？也害怕吃药，怕影响到胎儿。
首先，我们先了解一下什么是流感？流感是由流感病毒引起的急性呼吸道传染病， 呈季节性流行 ，多见于冬春季，人群不分老幼，普遍易感，每年流行的程度不同，病情轻重也不相同。
流感是怎么传染的呢？ 流感主要通过打喷嚏和咳嗽等飞沫传播，也可 以 经口腔、鼻腔、眼睛等黏膜直接或间接接触传播 ， 接触被病毒污染的物品也可引起感染。
在流感的流行季节，如果孕产妇出现以下情况，就应该考虑可能患上流感了。
体温大于 37.8 ℃以上，出现畏寒、头痛、全身肌肉关节酸痛、乏力等全身症状，还可以出现鼻塞、流鼻涕、咽喉不适肿痛，咳嗽、咳少量白色粘痰，部分患者会出现食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。
值得注意的是，并不是所有流感患者都会发热，没有发热、有其他症状也不能排除流 感 。
流感按严重程度可以分为普通型流感、重型流感和危重型流感。
普通型流感：如果没有并发症，病程呈自限性，多于 发病3~4 天 后体温逐渐 恢复正常 ，全身症状好转， 但咳嗽、体力恢复常需要 1~2周 的时间。
重型流感比较麻烦，如果孕产妇出现以下情况中的一种，需要紧急来医院就医。
孕妇如果体温大于 3 9.0 ℃、持续 3 天以上；伴有剧烈咳嗽，咳脓痰、咳 痰 带血 ， 或者出现 胸痛； 呼吸频率快，出现气急或呼吸困难， 口唇 颜色发紫；有严重的呕吐、腹泻，出现口渴、尿少；孕妇感觉到胎动减少或 消失、 出现 异常宫缩或腹部绞痛和阴道流血 现象 。
出现这些症状，都是非常紧急，需要立即就医，切勿担心用药影响到胎儿，疾病的本身会影响到孕妇和胎儿两条生命的安全。
孕产妇 是患重 型 流感的高危人群， 更需要引起人们的重视。
如何预防孕产妇患上流感呢？在流感季节，除了减少到人员密集的地方去，戴口罩、多通风，避免接触流感患者之外，按照 “中国流感疫苗预防接种技术指南（ 2018 - 2019） ”和“孕产妇流感防治专家共识”的推荐，及时接种流感疫苗是预防流感的最佳方法。
阳痿的特点：
- 勃起困难：在性刺激下，阴茎难以勃起或勃起不充分，无法进行满意的性生活。
- 勃起不持久：即使能勃起，但持续时间很短，很快就会疲软。
- 心理影响显著：可能导致患者产生焦虑、抑郁、自卑等不良情绪，进一步加重病情。
注意事项：
- 调整心态：保持积极乐观的心态，避免过度紧张、焦虑和压力。认识到阳痿并非不治之症，增强治疗的信心。
- 改善生活方式：规律作息，保证充足睡眠。适度运动，增强体质。戒烟限酒，减少不良生活习惯对身体的影响。合理饮食，避免过度肥胖。
- 正确用药：如果需要使用药物治疗，应严格按照医生的指导用药，避免自行增减药量或滥用药物。
- 适度性生活：避免过度性生活和手淫，给予身体充分的休息和恢复时间。同时，与伴侣保持良好的沟通，共同面对问题。
- 及时就医：如果阳痿症状持续存在或加重，应及时就医，进行全面的检查和诊断，以便采取针对性的治疗措施。不要因为害羞或其他原因延误治疗。
过去三十年，生育力保存成为癌症管理的重要问题。近年来，一些学会发布了相关指南，但在妇科恶性肿瘤生育力保存治疗的某些方面需要进一步扩展。欧洲妇科肿瘤学会（ESGO）、欧洲人类生殖与胚胎学会（ESHRE）和欧洲妇科内镜学会（ESGE）合作制定了本指南，聚焦于宫颈癌、卵巢癌和卵巢交界性肿瘤患者生育力保存策略及随访的关键方面。
生育力保存手术定义及涵盖范围
指南中的生育力保存手术基于子宫和至少一侧卵巢的一部分的保留，以实现（自然）妊娠。不包括卵巢移位、促性腺激素释放激素激动剂等保护性腺和维持卵巢内分泌功能的程序，以及子宫移植和代孕。肿瘤组织学亚型和分期依据 WHO 肿瘤分类和国际妇产科联合会（FIGO）分期系统定义。
总体建议
在考虑生育力保存治疗和寻求妊娠之前，建议由对患者及配偶病史有深入了解的生殖专家进行咨询（证据水平 V，推荐等级 A）。生育力保存手术的目的是使患者能够利用自身子宫以及自己或捐赠的卵子进行自然受孕或辅助受孕（V，A）。生育力保存手术和治疗计划应由妇科肿瘤学家和生殖医学专家紧密合作的团队执行（V，A）。如果诊断和相关治疗可能影响生育力，建议对所有患者进行病理专家审查（V，A）。应提供初始手术的详细描述（如使用的器械、上腹部情况等；V，A）。
宫颈癌生育力保存相关建议
肿瘤学选择标准
评估肿瘤学标准的强制性影像学检查是盆腔 MRI（首选，由专业妇科放射科医生评估）或专家超声检查。还可能需要 CT 或 PET - CT 检查排除远处转移疾病。宫颈锥切是早期宫颈癌分期的首选方法，可结合淋巴结分期。
对于不同分期和病理特征的宫颈癌，有相应的生育力保存治疗推荐或不推荐的情况，如对于符合特定条件的 IB1 期疾病不推荐根治性宫颈切除术，而对于 IB2 期疾病推荐使用腹部途径进行根治性宫颈切除术等。同时，对手术标本的病理要求有明确规定，如切缘阴性等。
生育力保存手术及治疗：对于适合生育力保存治疗的宫颈癌患者，可考虑卵巢刺激及取卵，但需根据患者是否接受放疗、有无卵巢受累等情况具体讨论，同时要注意避免在某些情况下（如阴道上部疾病广泛时）经阴道取卵可能导致的医源性癌症扩散风险。
随访：生育力保存管理后的随访频率与一般宫颈癌患者相同，但在保守手术后 HPV 检测阴性的情况下可适当降低频率。随访检查包括体格检查、细胞学和 HPV 检测、阴道镜检查、MRI 等，同时鼓励 HPV 疫苗接种。孕期需进行特殊监测，如对进行过大宫颈切除手术的患者建议行永久性宫颈环扎，补充孕激素预防早产等。产后若无疾病证据不推荐进行子宫切除等完成手术，除非随访不可行或存在持续高危的 HPV 阳性结果等情况。
卵巢癌生育力保存相关建议
肿瘤学选择标准
对于卵巢保存，不同组织类型和分期的肿瘤有不同的有利、不利和部分情况下可接受的肿瘤学选择标准。如卵巢交界性肿瘤所有分期、生殖细胞肿瘤所有分期等属于有利标准；而侵袭性上皮性卵巢肿瘤某些分期等属于不利标准。
生育力保存手术及治疗
若需双侧卵巢切除，在子宫内膜和浆膜评估正常的情况下可考虑保留子宫的手术。对于有卵巢癌高风险遗传倾向的患者，生育力保存咨询应包括遗传信息传递给后代的相关内容，卵巢刺激后卵子或胚胎冷冻保存是首选治疗方法，完成生育计划或在推荐时间进行盆腔预防性手术后应进行输卵管卵巢切除术。
对于卵巢肿瘤患者，根据肿瘤的组织学诊断、激素敏感性、癌症分期和肿瘤学预后等因素决定是否可进行卵巢刺激及取卵等生育力保存方法，同时介绍了不同类型卵巢肿瘤在不同治疗阶段（如初治、复发等）的生育力保存策略。
随访
生育力保存管理后的随访推荐每 3 - 4 个月一次，持续 2 年，之后每 6 个月一次，持续 3 - 5 年，然后每年一次，至少持续 10 年。随访包括体格检查、超声检查，特定时间进行盆腔和腹部 CT 或 MRI 检查，根据肿瘤组织类型决定是否测量肿瘤标志物。
孕期需进行超声检查，不推荐监测肿瘤标志物。产后对于卵巢交界性肿瘤患者不推荐常规完成手术，对于有上皮性卵巢肿瘤家族史的患者推荐常规完成手术，对于其他不同类型肿瘤根据具体情况考虑是否进行完成手术，并根据组织学亚型考虑是否给予激素替代疗法。
参考来源：Fertility-sparing treatment and follow-up in patients with cervical cancer, ovarian cancer, and borderline ovarian tumours: guidelines from ESGO, ESHRE, and ESGE.Morice, Philippe et al.The Lancet Oncology, Volume 0, Issue 0
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